Ti fibrosisi ẹdọforo ti ẹdọforo ti ara ẹni ( IPF ) jẹ iru arun ti ẹdọfóró onibaje ti o fa ki nlọ si ilọsiwaju dyspnea (kukuru ìmí). Awọn eniyan ti o ni IPF tun le ni iriri ikọlu gbigbọn ati igbagbogbo, ailera ti nlọ lọwọ, tabi pipadanu iwuwo pipadanu-ati nigbagbogbo, iku tete.
IPF jẹ aisan ti ko ni imọran, ṣugbọn a ko kà a si. Nipa awọn eniyan 15,000 ni o wa lati kú lati IPF ni ọdun kọọkan ni Amẹrika.
O ni ipa lori awọn ọkunrin ni igba pupọ ju awọn obinrin lọ, o n fa si awọn igba diẹ ju awọn ti kii nmu taba sipa, ati ni ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ju ọdun 50 lọ.
Idi ti IPF ko ṣiṣẹ patapata ("idiopathic" tumọ si "idi aimọ"), ko si si arowoto fun u. Sibẹsibẹ, ọpọlọpọ awọn iwadi ti wa ni ṣiṣe lati ni oye ipo yii, ati lati ṣe itọju awọn itọju ti o munadoko fun IPF . Awọn prognostic fun awọn eniyan pẹlu IPF ti tẹlẹ dara si daradara ni o kan awọn ọdun diẹ to koja.
Ọpọlọpọ awọn ọna titun fun ifojusi IPF ti wa ni idagbasoke, ati diẹ ninu awọn ti wa tẹlẹ ninu awọn idanwo iwosan. O tun ni kutukutu lati sọ daju pe awaridii ni itọju jẹ ọtun ni ayika igun, ṣugbọn o wa diẹ idi diẹ fun ireti ju pe o wa ni igba diẹ sẹhin.
Agbọye Idaamu wa ti IPF
IPF ti wa ni idi nipasẹ awọn fibrosisi ti ko nira (awọ) ti awọn awọ ẹdọfẹlẹ. Ni IPF, awọn awọ ti o nira ti alveoli (awọn apo afẹfẹ) ti wa ni rọpo rọpo nipasẹ awọn awọ ti o ni okun fibrotic ti ko lagbara lati ṣe iṣedede ikolu.
Gegebi abajade, iṣẹ-ṣiṣe pataki ti awọn iṣan-iṣan-iṣaropa, fifun awọn atẹgun lati afẹfẹ lati wọ inu ẹjẹ, ati pero-oloro-ẹda lati lọ kuro ni ẹjẹ-ti wa ni idilọwọ. Agbara to buru pupọ lati gba awọn atẹgun to dara sinu ẹjẹ jẹ ohun ti o fa ọpọlọpọ awọn aami aisan ti IPF.
Fun ọpọlọpọ ọdun, iṣeduro ti ṣiṣẹ nipa idi ti IPF jẹ ọkan ti o da lori iredodo.
Ti o ni pe, a ro pe ohun kan ti fa ipalara ti awọ ẹdọfẹlẹ, ti o yori si okun ti o tobi. Nitorina awọn ọna itọju tete fun IPF ni wọn ṣe pataki julọ ni idena tabi rọra ilana ipalara. Iru itọju wọnyi ti ni awọn sitẹriọdu , methotrexate , ati cyclosporine . Fun ọpọlọpọ apakan, awọn itọju wọnyi nikan ni o munadoko diẹ (ti o ba jẹ gbogbo), ti o si gbe awọn ipa ipa ti o lagbara.
Ni ṣiṣe alaye idi ti IPF, awọn oniwadi loni ti tan oju wọn kuro ni ilana ipalara ti ipalara ti ko ni imọran, ati si ohun ti a ti gbagbọ nisisiyi pe o jẹ ilana ti iwosan ti o jẹ ti ẹdọ inu awọn eniyan pẹlu ipo yii. Iyẹn ni, iṣoro akọkọ ti o nfa IPF le ma jẹ ipalara ti ara to gaju ni gbogbo, ṣugbọn itọju ailera lati (bi o ti ṣee ṣe deede) ibajẹ ọja. Pẹlu iwosan aarun ayọkẹlẹ, fibrosis ti o pọ julọ nwaye, ti o fa si ibajẹ ẹdọfẹlẹ lailai.
Iwosan deede ti ẹdọfóró agbada wa jade lati jẹ ilana ilana ti o yanilenu, ti o ni ipa pẹlu ibaraenisọrọ ti awọn oriṣiriṣi awọn sẹẹli ati awọn okunfa idagbasoke, awọn cytokines ati awọn ohun miiran. Ti fibrosis ti o tobi julọ ni IPF ni a ro pe o ni ibatan si iyasọtọ laarin awọn ọna wọnyi nigba ilana imularada.
Ni otitọ, ọpọlọpọ awọn cytokines ati awọn idiyele idagba ti a mọ ti a ti mọ pe a ti ro pe wọn yoo ṣe ipa pataki ninu fifi okunfa iṣan pupọ ti o lagbara.
Awọn ohun ti o wa ni bayi ni awọn ifojusi ti iwadi ti n ṣafihan, ati ọpọlọpọ awọn oògùn ti wa ni idagbasoke ati idanwo ni igbiyanju lati tun mu ilana imularada deede sii ni awọn eniyan ti o ni IPF. Lọwọlọwọ, iwadi yii ti yori si awọn aṣeyọri diẹ ati ọpọlọpọ awọn ikuna-ṣugbọn awọn aṣeyọri ti jẹ igbadun gidigidi, ati paapaa awọn ikuna ti ṣe ilosiwaju imo wa nipa IPF.
Awọn Aṣeyọri Nítorí Nla
Ni ọdun 2014, FDA fọwọsi awọn oògùn titun meji fun itọju IPF , nintendanib (Ofev) ati pirfenidone (Esbriet).
Awọn oloro wọnyi nlo nipa didi awọn olugba fun tyrosine kinases, awọn ohun ti n ṣakoso awọn okunfa idagbasoke fun awọn fibrosis. A ti fi awọn oloro mejeeji hàn lati ṣe fa fifalẹ si lilọsiwaju ti IPF.
Laanu, awọn eniyan kọọkan le dahun dara si ọkan tabi awọn miiran ninu awọn oògùn meji wọnyi, ati ni akoko yii ko si ọna ti o rọrun lati sọ iru oògùn naa le dara fun ẹni naa. Sibẹsibẹ, igbeyewo kan ti a ṣe ileri le jẹ lori ibi ipade fun asọtẹlẹ idahun ẹni kan si awọn oògùn meji wọnyi. (Diẹ ẹ sii ni isalẹ.)
Ni afikun, a ti mọ bayi pe ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni IPF (ti o to 90 ogorun) ni aisan ti o ni gastroesphageal reflux (GERD) ti o le jẹ diẹ pe wọn ko ṣe akiyesi rẹ. Sibẹsibẹ, "microreflux" onibaje le jẹ ifosiwewe ti o nfa awọn ibajẹ pupọ ninu awọ-ẹdọfẹlẹ-ati ninu awọn eniyan ti o ni ilana itọju ẹdọfọnu ti ko dara, fibrosisi ti o ga julọ le fa.
Awọn idanwo kekere ti a ti sọtọ ti daba pe awọn eniyan ti o ni IPF ti wọn ṣe itọju fun GERD le ni iriri iriri ilosiwaju ti IPF wọn ni kiakia. Lakoko ti o nilo awọn idanwo ti o tobi ati ti o gun-igba diẹ, diẹ ninu awọn amoye gbagbọ pe itọju "ṣiṣe deede" fun GERD jẹ imọran ti o dara ni awọn eniyan ti o ni IPF.
Awọn Aṣeyọri Iwaju Ayika
Atilẹyewo igbe aye
O mọ pe ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni ipilẹ IPF ni iṣeduro jiini si ipo yii. A ṣe iwadi iwadi ti n ṣe lati ṣe afiwe awọn onigbọwọ jiini ni awọn awọ ti o ni ẹdọfẹlẹ deede si awọn aami onigbọ ninu awọn awọ ẹdọfẹlẹ ti awọn eniyan ti o ni IPF. Ọpọlọpọ awọn iyatọ iyatọ ninu awọn ipilẹ IPF ti wa tẹlẹ. Awọn ami-ajẹsara wọnyi n pese awọn oluwadi pẹlu awọn afojusun pato fun idagbasoke oògùn ni itọju IPF. Ni awọn ọdun diẹ, awọn oògùn pataki "ti a ṣe deede" lati ṣe itọju IPF ni o le ṣe awọn ipele idanwo iwosan.
Awọn oogun ti a ni idanwo
Nigba ti a duro de pato, itọju ailera ti a fokansi, ni akoko bayi diẹ ninu awọn oogun ti a ṣe ileri ti wa ni idanwo:
- Imatinib: Imatinib jẹ miiran inhibitor tyrosine kinase, iru si nintendanib.
- FG-3019: Yi oògùn jẹ egboogi monoclonal kan ti o fẹ ki asopọ ikunni ti o pọ sii, ati ti a ṣe lati ṣe idinku fibrosis.
- Thalidomide: A ti fi oògùn yii hàn lati dinku fibrosisi ẹdọfẹlẹ ni awọn awoṣe eranko, a si ni idanwo ni awọn alaisan pẹlu IPF.
Pulmospheres
Awọn oniwadi ni Ile-ẹkọ Yunifasiti ti Alabama ti ṣe apejuwe ilana titun ni eyiti wọn pejọpọ "awọn ọpọlọ" -tiny spheres ti a ṣe lati inu awọ ti eniyan ti o ni IPF-ati pe awọn ọpọlọ si awọn egboogi IPF oloro ti nintendanib ati pirfenidone. Lati idanwo yii, wọn gbagbọ pe wọn le pinnu ni iwaju akoko boya alaisan yoo dahun idahun si boya tabi mejeeji wọnyi. Ti iriri iṣaaju pẹlu awọn ẹdọforo ti a ti fi idi rẹ mulẹ pẹlu awọn igbeyewo diẹ, eyi le jẹ oṣuwọn bi ọna ti o ṣe deede fun awọn iṣeduro awọn oògùn orisirisi ni awọn eniyan pẹlu IPF.
A Ọrọ Lati
IPF jẹ ipo ailera pupọ, ati pe o le jẹ iparun lati gba ayẹwo yii. Ni otitọ, eniyan ti o ni IPF ti o ṣe wiwa Google lori ipo yii yoo jẹ ki o wa nira pupọ. Sibẹsibẹ, ni awọn ọdun diẹ to koja ni ọpọlọpọ ilọsiwaju ti a ṣe ni fifun IPF. A ti fọwọsi awọn oògùn tuntun titun ti o ni imọran fun itọju rẹ, ọpọlọpọ awọn aṣoju titun ni a idanwo ni awọn idanwo ile-iwosan, ati awọn ipinnu iwadi iwadi ti o ni imọran lati mu awọn aṣayan itọju titun lẹsẹkẹsẹ.
Ti o ba jẹ tabi ẹni ti o fẹràn pẹlu IPF ni o nifẹ lati ṣe ayẹwo fun idanwo iwosan pẹlu ọkan ninu awọn oogun titun, alaye lori awọn itọju egbogi ti nlọ lọwọ ni a le rii ni clinicaltrials.gov.
> Awọn orisun:
> Hershcovici T, Jha LK, Johnson T, et al. Atunyẹwo aifọwọyi: ibasepọ laarin awọn ẹdọforo atẹgun interstitial ati arun aisan inu oṣan gastro-oesophageal. Agbara Pharmacol Ther 2011; 34: 1295.
> Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Itọnisọna Ilana Itọju Awọn Imọ-ifẹgun ATS / ERS / JRS / ALAT: Itọju ti Fibrosis ti Idiopathic Pulmonary. Imudojuiwọn ti Itọnisọna Awọn Itọju Ẹdun 2011. Am J Respir Crit Itọju Med 2015; 192: e3.
> Surolia R, Li FJ, Wang Z, et al. Pulmospheres 3D ṣiṣẹ bi Ẹrọ Multicellular Ti ara ẹni ati Imọlẹ fun Iyẹwo Awọn Oògùn Antifibrotic. JCI Insight 2017 .; 2 (2): e91377.
> Xu Y, Mizuno T, Sridharan A, et al. Squencing RNA nikan-cell ṣe idanimọ Awọn ipa oriṣiriṣi ti awọn Eitheiial Cells ni Fibrosis Pulmonary Fibrosis. JCI Insight. 2017; 1 (20): e 90558.