VACTERL Ibùgbé Awọn ọmọde Nkan Papọ
Agbekale VACTERL tọka si ẹgbẹ kan ti awọn iyabi ti o waye pọ; awọn ohun ajeji wọnyi ni o ni ibatan ati waye nipasẹ anfani, o ni ipa ọpọlọpọ awọn ẹya oriṣiriṣi ara. VACTERL alabaṣepọ le fa ọpọlọpọ awọn aami aisan, nitorina o ko mọ pe ọmọde ni o ni ipa nipasẹ rẹ. Ipo naa le ṣẹlẹ pẹlu awọn abawọn kọnosome gẹgẹbi Trisomy 18 (Edwards syndrome), tabi ni awọn ọmọ iya ti o ni àtọgbẹ , ṣugbọn awọn gangan idi rẹ ko mọ; o ṣee ṣe ṣẹlẹ nipasẹ asopọ kan ti awọn ayika ati awọn okunfa jiini.
Association VACTERL jẹ ohun ti o ṣọwọn pupọ, ti o ni ikolu ni ọdun kan ni awọn ọmọ ibi 40,000.
Awọn aami aisan
Lẹta kọọkan ni VACTERL duro fun lẹta akọkọ ti awọn aami aisan to wọpọ rẹ. Ko gbogbo awọn ọmọ ti o ni ipa nipasẹ VACTERL alabaṣepọ ni gbogbo awọn ohun ajeji wọnyi.
- V dúró fun vertebrae (egungun ti awọn ọpa ẹhin), ti o jẹ ohun ajeji
- A duro fun atresia ti o ni ailewu tabi aifọwọyi ti a koju, ti o tumọ si ohun ti kii ṣe ṣi si ita ti ara
- C jẹ ẹya ailera kan (okan), maa jẹ iho ti ko ni nkan laarin awọn ẹya ara ọkan (aiṣedede septal defective or defective septal defect)
- T dúró fun fistula tracheoesophageal, ti o tumọ si asopọ ti ko ni nkan ti o wa laarin awọn trachea (windpipe) ati awọn esophagus (tube tube si ikun)
- O duro fun atresia atophageal, ti o tumọ si pe esophagus ko sopọ si ikun
- R duro fun awọn abawọn kidirin ( Àrùn )
- L duro fun awọn iṣiro (apa) awọn ipalara bii awọn ti ko si tabi awọn atampako ti a fipa kuro, awọn ika ọwọ diẹ (polydactyly), awọn ika ọwọ ti a dapo (ṣiṣẹpọ), tabi egungun ti o padanu ni apá tabi ẹsẹ
Diẹ ninu awọn ọmọ ti a bi pẹlu VACTERL ijoko ni iṣọkan iṣọn-ọkan ọkan (ni ipo ti o tọ deede). Ọpọlọpọ ọmọ inu ni a bi kekere ati pe o ni iṣoro dagba ati nini iwuwo.
Imọlẹ
Imọye ti VACTERL ijoko jẹ da lori awọn abawọn ibimọ ọmọ ikoko. Ko si idanwo kan pato ti a beere lati jẹrisi ayẹwo.
Diẹ ninu awọn iṣoro, gẹgẹbi iṣiro ti ko dara tabi awọn ika ọwọ miiran, yoo wa lakoko ti a ba ayẹwo ọmọ ikoko lẹhin ibimọ. Awọn egungun X-ẹhin ti awọn ọpa ẹhin, awọn apá, ati awọn ẹsẹ le wa awọn egungun ajeji. Echocardiogram (olutirasita ọkàn) le ri awọn ailera okan. Awọn idanwo miiran le ṣee ṣe lati ri iduro atresia atẹgun ati atẹgun tracheoesophageal tabi awọn abawọn àrùn.
Itoju
Ipo kọọkan pẹlu VACTERL alabaṣepọ jẹ alailẹgbẹ oto ati agbara fun itọju ati profaili jẹ ti o gbẹkẹle ipo ẹni kọọkan. A ṣe akiyesi ipo naa lori ipilẹ ẹni kọọkan; eto eto itọju gbogbo fun VACTERL alabaṣepọ ko ni ṣẹda. Diẹ ninu awọn ohun ajeji jẹ bẹ buruju itọju naa kii yoo ni aṣeyọri ati ọmọ ikun ti ko ni ikolu le ma ṣe laaye. Ni awọn ẹlomiran, isẹ abẹ le ni atunṣe awọn aṣiṣe, fifun ọmọ lati gbe laaye ki o si gbe igbesi aye deede.
Ni kete ti a ti mọ awọn abawọn ibimọ, eto itọju kan le ni idagbasoke fun ọmọde. Awọn iṣoro kan, gẹgẹbi atresia atophageal, fistula tracheoesophageal, tabi awọn abawọn okan, le nilo itọju ilera tabi isẹ abẹ lẹsẹkẹsẹ. Nigba miiran abẹ lati tunṣe iṣoro kan le duro titi ọmọ yoo fi dagba. Ni ọpọlọpọ igba, ọpọlọpọ awọn ọjọgbọn ni o wa ninu itoju ọmọde pẹlu VACTERL ajọṣepọ.
Awọn ọmọde ti o ni awọn iṣoro ọwọ, ẹsẹ, tabi ọpa ẹhin le nilo iṣedede ti ara tabi iṣẹ.
Awọn orisun:
"Association VACTERL". BirthDefects.org, 2015.
Castori, M. "Association VACTERL". Awọn Ile-iṣẹ Agbegbe fun Awọn Ẹjẹ Nla, 2016.