Awọn oloro to wa ni oke-ati-bọ le mu imularada naa si PKD
Polycystic Àrùn Àrùn ( PKD ) jẹ ailera aisan ti o farahan nipa ifarahan ati idagbasoke ti nlọ lọwọ cysts ninu awọn kidinrin. Yato si awọn cysts ti o rọrun , PKD kii jẹ aisan ti ko dara julọ ati ida kan ti o tobi ti awọn alaisan PKD wa ni ewu ikuna akẹkọ, ti o nilo imọn-jinlẹ tabi iṣedan akọọlẹ.
Nigba ti alaisan kan kọ nipa ayẹwo wọn ti PKD, ibeere akọkọ ti o wa ni boya boya o ṣe itọsẹ.
Ṣaaju ki a to le mọ itọju ti o le ṣiṣẹ lati fa fifalẹ arun na, itọpa kukuru si ipa ti homonu ti a npe ni ADH, tabi homonu anti-diuretic (ti a npe ni vasopressin) jẹ pataki.
Ipa ti ADH ni PKD
ADH ṣe iranlọwọ fun igbesi aye lati dagbasoke lati inu okun si ilẹ, awọn ọdun sẹhin. Ti ko ba jẹ fun ADH, ọpọlọpọ awọn ohun-iṣirisi ti ngbe yoo ko le daaju ipa agbara gbigbona ti ilẹ gbigbona labẹ oorun sisun!
Ẹrọ ti ọpọlọ ti a npe ni "hypothalamus," ADH jẹ homonu ti o n ṣe lori akọn ati ki o mu ki o ṣe idaduro ati itoju omi. O jẹ ohun ti ki asopọ ito jẹ dudu ati ki o daaju nigbati o ko ba ni omi to mu lati lo tabi lo ọjọ kan ni ita ni oorun õrùn. O le, nitorina, ni ipa bi omi ṣe nilo lati yọ kuro ati pe a gbọdọ "tunlo" lati pade awọn aini wa (da lori awọn idi miiran, pẹlu gbigbemi omi ati paapaa otutu otutu).
Báwo ni ADH ṣe wọpọ sinu ijiroro lori CKD? Awọn ẹkọ ti fihan pe ADH jẹ ọkan ninu awọn igbelaruge pataki ti idagbasoke idagbasoke (idi fun ikuna ọmọini) ni PKD. Ni awọn ọrọ miiran, ti o ba le ṣe iwọn kekere ADH, tabi dena išeduro rẹ lori awọn cysts, o le ṣee ṣe lati fa fifalẹ idagbasoke cyst ati ilosiwaju ti PKD.
Ilana itọju lọwọlọwọ Aw
Riiyeye ipa ti ADH ṣe iranlọwọ fun agbọye awọn aṣayan itọju ti o wa ati idi ti wọn le ṣiṣẹ, lati pọ si isunmi si awọn oògùn ti o ntan.
- Alekun sii gbigbe omi : Bi o rọrun bi eyi ṣe dun, omi mimu jẹ ọna ti o lagbara lati tọju ADH awọn ipele si isalẹ. Awọn ipele ADH lọ soke nigbati o ba bẹrẹ lati mu omi. Eyi yoo mu ki ọgbẹ n mu ki o mu diẹ ninu omi, eyi ti yoo yorisi si isalẹ awọn ipele ADH. Ni idi eyi, imọran ni lati tọju ADH ni irẹlẹ kekere nipasẹ titẹ iṣeduro ADH. O ti gbejade pe eyi le fa fifalẹ ti PKD. Bi o ṣe dara ati ti o niyeye ti o wa ninu awọn ọrọ gidi jẹ ṣiṣiwọnba tilẹ.
- Ṣiṣakoṣo awọn ilolu: Ni laisi awọn itọju miiran miiran ti o wa bayi, a wa ni opin si iṣakoso awọn ilolu ti PKD. Awọn wọnyi ni titẹ ẹjẹ ti o ga, awọn àkóràn aisan, awọn akọn ọmọ aisan, ati awọn ayanfẹ oniruru. A n mu titẹ titẹ ẹjẹ to pọ julọ nipa lilo awọn oogun kan pato ti a npe ni awọn adigunjale ACE tabi ARBs . Alekun gbigbe si omi tun le ṣe iranlọwọ ni idinku ewu awọn idibajẹ pataki PKD miiran meji ti o niiṣe pẹlu: awọn aarun akọn ati awọn akọn aisan.
Ilana Itọju ojo iwaju Awọn aṣayan
Imọ wa nipa ipa ADH ni ilọsiwaju ti PKD ti yori si imọran ti o ṣe ileri ti o le pese awọn itọju diẹ sii diẹ sii ju awọn "igbẹkẹle iranlọwọ" ti o wa loke loke.
Iwadi lọwọlọwọ wa ni idojukọ lori wiwa awọn oògùn ti o le dènà iṣẹ ti ADH ati nitorina idiwọ awọn cysts lati dagba dagba sii (niwon igbiyanju ibẹrẹ cyst jẹ crux ti ikuna ikẹkọ ni awọn alaisan PKD).
Eyi ni awọn apeere diẹ:
- Tolvaptan: Eyi ni oogun kan ti a ti fọwọsi fun itoju awọn ipele iṣuu ala silẹ ati ṣiṣe nipasẹ didi aaye naa (ti a npe ni V2 receptor) eyiti ADH yoo fi ara rẹ sinu kọn (ronu olugba V2 bi "keyhole" lati eyi ti ADH nilo lati ṣopọ, nigba ti tolvaptan ni "bọtini aṣiṣe" pe nigbati o ba wa bayi yoo daabobo pe lati ṣẹlẹ).
Iwadii TEMPO ti a ṣe akiyesi daradara ti fihan ohun elo itọju kan ti o ṣeeṣe fun tolvaptan ni sisẹ idinku iṣẹ iṣẹ-aisan ni PKD. Ilana naa han lati fa fifun ni idagbasoke ti iwọn didun kidinrin, eyiti o nyorisi si iṣẹ-aini-akọọlẹ dinku lori ọdun mẹta. Tolvaptan, sibẹsibẹ, ko ti gba awọn ibukun FDA ni AMẸRIKA fun itọju PKD, apakan nitori awọn ifiyesi nipa awọn ipa ti o wa lori ẹdọ. O ti fọwọsi tẹlẹ fun itọju PKD ni awọn ẹya miiran ti aye).
- Octreotide: Eyi jẹ ẹya ti sẹẹli ti a ti n ṣajọpọ ti hormoni ti a npe ni somatostatin. Iwadii kan ni 2005 akọkọ royin pe itọju osu mẹfa pẹlu somatostatin le fa fifun cyst. Biotilẹjẹpe a mọ pe idinku ninu iṣẹ-akọọlẹ ni PKD tẹle idagbasoke idagbasoke, iwadi naa da duro ni sisọ pe sisẹ igbadun cyst, ni idi eyi, yoo ṣe itumọ sinu Idaabobo akọọlẹ ti ilera.
Lẹhinna, ni ọdun 2013 a ri awọn esi ti idanwo ALADIN ti a gbejade ni Lancet. Iwadi yii ni akoko ti o ti pẹ to ju awọn iwadi iṣaaju lọ o si ṣe afihan iwọn didun kekere ohun kekere ninu awọn alaisan ti a mu pẹlu octreotide ni atẹle ọdun kan, ṣugbọn kii ṣe ni ọdun mẹta.
Fun data ti a ni bẹ, o han pe octreotide le ni ipa ti o pọju ninu itọju PKD. Fun idi kan, o han pe octreotide fa fifalẹ idagba ninu iwọn didun ohun inu ọkan ju ọdun kan lọ, ṣugbọn awọn ipa naa di alailẹkan lori igba pipẹ. O han ni, awọn iwadi ti o ni ilọsiwaju ti o n ṣayẹwo awọn alaye ti o pẹ julọ ti o nilo.
Biotilẹjẹpe awọn oluranlowo mejeeji ti ṣe ijẹri ileri titi di (ni afikun si awọn ariyanjiyan miiran bi awọn oludena alatako ati awọn oogun miiran ninu awọn idanwo iwosan), iye owo jẹ iṣoro pataki. Gbogbo awọn nkan miiran ni dogba, octreotide le jẹ iyatọ ti o din owo ju tolvaptan fun ohun ti o le jẹ itọju aye gbogbo aye. Ni ọdun 2017, ipese ọjọ-30 (15 miligiramu) tolvaptan pills ti wa ni owo-owo ni $ 11,000 si $ 12,000 ni Amẹrika, nigbati 90 amps ti octreotide (100 mcg injections) ṣiṣe $ 300 si $ 400!
> Awọn orisun:
> Nagao S, Kazuhiro N, Makoto K, et al. Alekun Wọle sii Omi n dinku Ilọsiwaju ti Ọgbẹ ti Polycystic Kidney ni PCK Rat. J Am Soc Nephrol. 2006 Aug; 17 (8): 2220-7. Epub 2006 Jun 28.
> Higashihara E, Nutahara K, Tanbo M, et al. Ṣe alekun omi ti o pọ si ni idena ilọsiwaju arun ni autosomal ti o ni arun aisan kidiciki? Iṣipọ Iṣuu Iṣọpọ ti Nephrology. 2014 Sept; 29 (9): 1710-9.
> Torres V, Chapman A, Devuyst O, et al. Tolvaptan ni Awọn Alaisan pẹlu Autosomal Dominant Polycystic Kidney Arun. N Engl J Med 2012; 367: 2407-2418, 2012. DOI: 10.1056 / NEJMoa1205511
> Caroli A, Perico N, Perna A, et al. Ipa ti sisọ awọn ibaraẹnisọrọ somatostatin lori aisan ati idagba ni idagbasoke ni aisan autosomal ti o ni agbara polycystic kidneystic (ALADIN): iṣeduro, ibi-iṣakoso ibi-iṣakoso, idanwo multicentre. Lancet. 2013 Oṣu kọkanla 2; 382 (9903): 1485-95. doi: 10.1016 / S0140-6736 (13) 61407-5.