Ohun ti o wọpọ fun Ibẹru ikú ni Awọn ọdọ
Aisan QT Long (LQTS) jẹ ailera ti a jogun ti eto itanna ti okan . LQTS le yorisi irufẹ idaniloju kan, lairotẹlẹ, iru idaniloju-aye ti tachycardia ventricular ti wọn n pe ni awọn ami-ika . Awọn eniyan ti o ni LQTS wa ni ewu fun syncope (pipadanu ijinlẹ) ati iku ikú lojiji, ni igba igba ọmọde.
Ṣe atokọ - Awọn iyokuro ti o tọ. Nọmba to gaju: Irun-ọkàn deede. Oluso isalẹ: Awọn aami ti o tọ. "Torsades de pointes" tumo si torsion ni ayika kan ojuami. Ninu arrhythmia yii, irun ọkan jẹ gidigidi iyara, ati awọn apẹrẹ ti awọn ile-itaja lori ECG wa ni iyipada nigbagbogbo, igbagbogbo dabi apẹrẹ iṣọn-ara bi ninu aworan yii. Nigba ti itanna eletani ti nmu ni ọna yii, fifa ti o lagbara ni ṣiṣe
Akopọ
Awọn eniyan pẹlu LQTS ni aaye arin QT pẹ lori wọn ECGs . Aago QT duro fun idapo, tabi "gba agbara," kan ti aisan celliac. Lẹhin ti itanna eletani ti ọkan nmu okan kan (eyi ti o nfa ki o lu), atunṣe gbọdọ šẹlẹ ni ibere fun alagbeka lati ṣetan fun itupalẹ agbara itanna. Iwọn QT (eyi ti o ti wọn lati ibẹrẹ ti eka QRS titi de opin igbi T) jẹ ipari ipari akoko ti o nilo lati ṣiṣẹ, lẹhinna ṣafikun cell cardiac. Ni LQTS, aago QT ti pẹ. Awọn ajeji ni aarin QT jẹ lodidi fun awọn arrhythmias ti o ni nkan ṣe pẹlu LQTS.
Awọn okunfa
LQTS jẹ ailera ti a jogun. Ọpọlọpọ awọn Jiini ti a ti mọ pe o ni ipa ni akoko QT, nitorina orisirisi awọn orisirisi LQTS wa tẹlẹ. Diẹ ninu awọn idile ni ipa ti LQTS pupọ. Nitoripe ọpọlọpọ awọn Jiini le ni ipa ni aaye QT, ọpọlọpọ awọn iyatọ ninu LQTS ti damo.
Diẹ ninu awọn wọnyi ("Ayebaye" LQTS) ni o ni nkan ṣe pẹlu iṣeduro nla ti arrhythmias ti o lewu ati iku ikú lojiji, eyiti o maa n waye ni ọpọlọpọ awọn ẹbi ẹgbẹ. Awọn miiran LQTS ("Awọn LQTS variants") le jẹ diẹ kere si ewu. Ọpọlọpọ ninu awọn abajade jiini wọnyi ni aarin nipasẹ QT igbagbogbo, ati awọn arrhythmias aisan ọkan ni gbogbo igba ti a ri nikan nigbati awọn ifosiwewe miiran (bii itọju oògùn, tabi iyasọtọ electrolyte pataki) ṣe lati ṣe igbaduro akoko QT.
Sibẹsibẹ, nigbati awọn aaye arin QT di igba pipẹ ninu awọn eniyan pẹlu awọn iyatọ ti LQTS, awọn arrhythmias ti o lewu waye.
Ikọja
LQTS Ayebaye wa bayi ni to to awọn eniyan 5000. LQTS jẹ ọkan ninu awọn okunfa ti o wọpọ ti ikú iku ni ọdọ awọn ọdọ, ti o mu ki o wa laarin ọdun 2000 ati 3000 iku fun ọdun kan. Awọn iyatọ ti LQTS jẹ eyiti o wọpọ julọ, ati pe o le ni ipa si 2 - 3% ti iye eniyan.
Awọn aami aisan
Awọn aami aiṣan LQTS waye nikan nigbati alaisan ba ndagba iṣẹlẹ ti tachycardia ventricular ewu, ati iye ti awọn aami aisan da lori gigun akoko ti arrhythmia maa n tẹsiwaju. Ti o ba duro nikan ni iṣẹju diẹ, iṣẹju meji diẹ ninu awọn aiṣigudu pupọ le jẹ aami kan nikan. Ti o ba wa fun diẹ sii ju 10 aaya tabi bẹ, syncope waye. Ati pe ti o ba duro fun diẹ ẹ sii ju iṣẹju diẹ, ẹniti o njiya naa ko maa tun mọye.
Ninu awọn ti o ni orisirisi awọn LQTS, awọn iṣẹlẹ ni a maa n fa nipasẹ awọn bursts ti adrenaline lojiji; gẹgẹbi o le waye lakoko igbiyanju ti ara, nigbati o binu pupọ, tabi nigbati o ba binu gidigidi.
Ni aanu, ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni awọn LQTS orisirisi ko ni iriri awọn aami aiṣan ti idaniloju aye.
Imọlẹ
Awọn onisegun yẹ ki o ronu ti LQTS ni ẹnikẹni ti o ni syncope tabi ikun-ẹjẹ ọkan, ati ninu awọn ẹbi ẹgbẹ ti eniyan pẹlu LQTS ti a mọ.
Eyikeyi ọdọ ti o ni syncope ti o waye lakoko idaraya, tabi ni eyikeyi awọn miiran ti eyiti o wa ni ipele ti awọn adrenaline yoo wa, o yẹ ki o ni LQTS pataki lati ṣakoso.
Awọn ayẹwo ti LQTS ni a maa n ṣe nipasẹ wíwo abajade QT ti o pọju ti o pọju lori ECG. Ni igba miiran idanwo igbimọ ni pataki lati mu awọn ohun ajeji ECG jade. Ayẹwo idanimọ fun LQTS ati awọn iyatọ rẹ ti di pupọ siwaju sii ju igba ti o jẹ ọdun diẹ sẹhin.
Awọn itọju
Ọpọlọpọ awọn alaisan pẹlu awọn LQTS ti o pọju ni a ṣe pẹlu awọn alamọja beta . Awọn oludari Beta ṣe idaamu awọn adara ti adrenaline ti o nfa awọn iṣẹlẹ ti arrhythmias ninu awọn alaisan wọnyi.
Laanu, a ko ti fihan pe awọn beta-blockers dinku dinku ijabọ syncope ati iku iku ni awọn alaisan pẹlu LQTS.
O ṣe pataki fun awọn eniyan pẹlu LQTS ati awọn abawọn rẹ lati yago fun ọpọlọpọ awọn oògùn ti o fa igbesi aye ti QT igba. Ninu awọn eniyan wọnyi, iru awọn oògùn bẹ ni o le fa awọn iṣẹlẹ ti awọn iyọọda. Awọn oògùn ti o gun gigun akoko QT jẹ laanu laanu. Awọn ẹlẹṣẹ pataki julọ, ni irora, awọn oògùn antiarrhythmic ; ọpọlọpọ awọn oogun antidepressant, ati awọn egboogi gẹgẹbi erythromycin, erythromycin clarithromycin, ati azithromycin. CredibleMeds tọju akojọ kan ti awọn oògùn ti o ma fa gigun igba QT.
Fun ọpọlọpọ awọn eniyan pẹlu LQTS, imudaniloju imudaniloju naa jẹ itọju ti o dara julọ. Ẹrọ yii yẹ ki o lo ninu awọn alaisan ti o ti ye awọn imuni-aisan inu ọkan, ati ni awọn alaisan ti o ni syncope nitori LQTS paapa ti o ba mu syncope lakoko ti o ti n mu awọn alamọja beta.
Fun awọn eniyan ti ko le farada awọn alabojuto beta tabi awọn ti o tun ni awọn iṣẹlẹ nigba ti itọju ailera, iṣeduro ifiyesi iṣan kaadi cardiṣẹ (LCSD) ti a le ṣee ṣe.
Awọn oluṣakoso ikanni iṣuu soda le ṣee lo pẹlu LQTS iru 3.
Awọn orisun
> Kini itọju QT gigun? - NHLBI, NIH. Awọn Ile-iṣẹ Ilera ti orile-ede. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Imudojuiwọn Kẹsán 21, 2011. Ti wọle si Keje 27, 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Aisan QT Long . NCBI Bookshelf; Okudu 18, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Wiwọle si Keje 27, 2016.
Moss AJ. Aisan QT gun. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Awọn agbekale lọwọlọwọ ni iṣoro QT gigun. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.