Von Hippel-Lindau arun (VHL) jẹ ipo ti o ni idibajẹ ti o nmu idagbasoke omi ẹjẹ ti ko ni nkan ti o yatọ si awọn agbegbe ti ara rẹ. Awọn idagbasoke idaamu wọnyi le tun ni idagbasoke sinu awọn egbò ati cysts. VHL ti ṣẹlẹ nipasẹ iyipada ninu pupọ ti o nmu iṣakoso sẹẹli, ti o wa lori kodosọki kẹta.
Awọn mejeeji ati awọn obirin ti gbogbo agbalagba ni VHL ni o ni ipa, pẹlu to iwọn 1 si 36,000 ni ipo.
Ọpọlọpọ eniyan bẹrẹ iriri awọn aami aiṣan ni ayika ọjọ ori 23, ati, ni apapọ, gba ayẹwo kan nipasẹ akoko ti wọn jẹ 32.
Awọn aami aisan
Ọpọlọpọ awọn èèmọ ti VHL ṣẹlẹ nipasẹ laiseniyan lailewu ṣugbọn o le di awọn alaipa. Awọn Tumo ni a ri julọ julọ ni:
- Oju. Ti a npe ni hemangioblastomas (ọpọlọ ti awọn ohun elo ẹjẹ), awọn egbò yii kii ṣe oni-olomi ṣugbọn o le fa awọn iṣoro ninu oju gẹgẹbi iṣiro iran ati ilọsiwaju titẹ oju ( glaucoma ).
- Brain. Ti a mọ bi hemangioblastomas (ọpọlọpọ awọn ohun elo ẹjẹ), awọn ọpọ eniyan kii ṣe awọn alamu ara korira ṣugbọn o le fa awọn aami ailera ti ara (bii iṣoro rin) nitori titẹ ti wọn fi awọn ẹya ara ti opolo.
- Àrùn. Awọn ọpọ eniyan wọnyi ni o jẹ julọ ti o le di awọn ipalara. Irufẹ akàn yii, ti a npe ni cellular cellular cellular , jẹ idi pataki ti iku fun awọn eniyan pẹlu VHL.
- Egungun adrenal. Ti a npe ni pheochromocytomas, wọn kii ṣe ipalara nigbagbogbo ṣugbọn o le fa diẹ sii adrenaline lati ṣe.
- Pancreas. Awọn èèmọ wọnyi maa n ko awọn ohun ipalara, ṣugbọn le, lẹẹkọọkan, dagbasoke sinu akàn.
Awọn ọpọ eniyan le tun dagbasoke ninu ọpa ẹhin, eti inu, abe inu, ẹdọfóró, ati ẹdọ. Diẹ ninu awọn eniyan le nikan ni awọn èèmọ ni agbegbe kan nigba ti awọn miran le ni ipa ni awọn agbegbe pupọ. Nikan 10 ogorun ti awọn eniyan pẹlu VHL se agbekale awọn èèmọ eti.
Awọn egbò abuku yẹ ki o ṣe itọju lati dena idakẹjẹ.
Ngba ayẹwo
Awọn idanwo igbekalẹ, nipasẹ idanwo ẹjẹ , jẹ ọna ti o wulo julọ lati ṣe ayẹwo VHL. Ti obi rẹ ba ni VHL, lẹhinna o wa 50 ogorun anfani ti o ti jogun ipo naa. Sibẹsibẹ, kii ṣe gbogbo awọn igba ti VHL ti jogun. O to, 20 ogorun ti VHL ni iyipada jiini ti a ko fi silẹ lati ọdọ awọn obi wọn. Ti o ba ni VHL, nibẹ ni ipo giga ti o ga julọ ti o yoo se agbekale o kere ju ọkan ninu iṣan lakoko igbesi aye rẹ - 97 ogorun ninu awọn oporo akoko ti o dagbasoke ṣaaju ki o to ọdun 60.
Itoju
Awọn aṣayan itọju n dale lori ibiti o ti wa ni tumo si. Ọpọlọpọ awọn èèmọ le ṣee yọ pẹlu abẹ. Awọn ẹlomiran ko nilo lati yọ kuro ayafi ti wọn ba nfa awọn aami aisan (fun apẹẹrẹ, titẹ tumọ si ọkan ninu ọpọlọ).
Ti o ba ni VHL, iwọ yoo nilo lati ni idanwo ti ara ẹni nigbakugba, bakannaa aworan aworan ti o bajẹ ( MRI ) tabi awọn ayẹwo titẹsi ( CT ) ti opolo, ikun, ati awọn kidinrin lati wo fun awọn egbò titun. Awọn idanwo oju yẹ ki o tun ṣe ni deede.
Aṣọ ti o sunmọ ni o yẹ ki o pa lori eyikeyi cysts akọọlẹ. Wọn le yọ awọn iṣẹ wọnyi kuro ni iṣelọpọ lati dinku ewu ti o ngba akàn akàn. O fẹrẹẹ, ọgọrun ninu ọgọrun ninu eniyan ti o ni VHL ngba akàn akàn nipasẹ ọjọ ori 60.
Sibẹsibẹ, ti akàn akàn ko ba dagba lẹhinna, o ni anfani ti o ko ni ṣẹlẹ.
Awọn orisun:
Evans, JP (2002). von Hippel-Lindau arun. eMedicine, wọle si http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm
Alliance VHL (2016). VHL Facts ,. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/