Osteogenesis Imperfecta (OI), ti a npe ni egungun egungun egungun, jẹ arun ti o fa abawọn ni iṣelọpọ protein. Collagen jẹ amuaradagba pataki ti o ṣe iranlọwọ lati ṣe atilẹyin fun ara; ro ti o bi awọn scaffold lori eyi ti ara ti wa ni itumọ ti. Ọpọlọpọ awọn orisi ti collagen, julọ lọpọlọpọ ti eyi ti jẹ iru I collagen.
Iru iṣọpọ ti a ti ri ni egungun, sclera ti oju, ligaments, ati eyin.
Osteogenesis imperfecta waye nigbati abawọn kan ba wa ni irufẹ iṣajẹpọ I.
Bawo ni O Ṣe Gba Osteogenesis Aijẹ?
Osteogenesis imperfecta jẹ nitori iyipada ti ẹda ninu awọ ti o ntọju ara lati gbe iṣan. Osteogenesis imperfecta le ṣee kọja lọwọ lati ọdọ obi kan ti o ni arun na, tabi o le waye bi iyipada laipẹkan ninu ọmọ. Ọpọlọpọ igba ti awọn osteogenesis imperfecta ti a ti kọja lati ọdọ awọn obi jẹ nitori iyipada ti o jẹ pataki , ti o jẹ lati ọdọ obi kan ti o ni osteogenesis imperfecta, biotilejepe diẹ nọmba kan jẹ nitori awọn iyipada iyipada ati lati inu ẹda lati ọdọ awọn obi mejeeji, aisan.
Ami ati Awọn aisan
Awọn isoro ti o wọpọ ti a rii ni awọn alaisan ti o ni osteogenesis imperfecta ni fragility egungun, kukuru kukuru, scoliosis, awọn ehin tootun, awọn aipe ailewu, wiwọ bluish, ati awọn ligaments alailowaya. Osteogenesis imperfecta n gba orukọ rẹ ti o wọpọ julọ, arun egungun egungun nitori pe awọn ọmọde ni a maa n se ayẹwo lẹhin ti o ba da ọpọ egungun egungun .
Awọn aami aisan ti osteogenesis imperfecta yatọ gidigidi laarin awọn ẹni-kọọkan. Diẹ ninu awọn ọmọde ni a ṣe ayẹwo ni kutukutu igbesi aye, nigbati awọn miran le jẹ diẹ nira lati wa ipo. Awọn ẹsẹ fifọ pupọ nitori awọn ipalara ti kekere-agbara yẹ ki o gbe ifura kan ti ibajẹ iru bii osteogenesis imperfecta.
Ni aṣa, osteogenesis imperfecta ti pin si ọkan ninu awọn ẹka mẹrin:
- Iru I: fọọmu ìwọnba; ti a ri ni awọn ọmọ-ọmọ-ọdọ-ọmọ
- Iru II: apaniyan ni ibimọ
- Iru III: ti a ri ni ibimọ; ọpọlọpọ awọn fractures; nigbagbogbo lagbara lati rin
- Iru IV: idibajẹ laarin oriṣi I ati tẹ III
Ninu awọn ọdun mẹwa ti o ti kọja, awọn orisi afikun ti osteogenesis ti tun ti ṣalaye. Lọwọlọwọ, o wa awọn iha-ẹya-ara mẹjọ ti osteogenesis imperfecta.
Itoju
Lọwọlọwọ, ko si iwosan ti a mọ fun osteogenesis imperfecta. Ikọju akọkọ ti itọju jẹ lori idilọwọ awọn ipalara ati mimu awọn egungun ilera. Ridaju pe awọn ọmọde pẹlu osteogenesis imperfecta jẹ onje ti o ni onje, ṣe idaraya deede, ati ki o ṣetọju iwuwo ilera jẹ pataki pataki. Nigbagbogbo awọn ọmọde pẹlu osteogenesis imperfecta yoo nilo awọn ohun elo ilera, awọn àmúró, tabi awọn kẹkẹ.
Iṣeduro alaisan ti osteogenesis imperfecta da lori ibajẹ ti ipo ati ọjọ ori alaisan. Ninu awọn ọmọde kekere, ọpọlọpọ awọn ipalara ni a ṣe tọju kanna, bi ẹnipe ọmọ ko ni iṣeduro agbara. Sibẹsibẹ, iṣeduro iṣeto ti awọn fractures jẹ diẹ wọpọ, ani ni kan ọjọ ori.
Awọn egungun ti a ṣẹ ni awọn ọmọde pẹlu osteogenesis imperfecta ni a maa n mu pẹlu iṣẹ abẹ lati le daabobo awọn egungun ati lati dẹkun idibajẹ.
Intramedullary rodding , nibiti o ti gbe ọpá irin si isalẹ aaye arin ti egungun, a maa n lo lati ṣe iranlọwọ fun egungun ẹlẹgẹ ati lati dẹkun idibajẹ ti egungun. A maa n mu awọn Scoliosis ni iṣoro bi iṣoro naa ti n tẹsiwaju si ilọsiwaju ninu awọn ọmọde pẹlu osteogenesis imperfecta.
Awọn oogun awọn oogun ni itọju osteogenesis imperfecta ti wa ni yiyika, ṣugbọn awọn ẹkọ laipe ṣe afihan awọn itọju ti awọn itọju bisphosphonates ati awọn kalisiomu . Oro yii ni pe awọn itọju wọnyi yoo ṣe okunkun egungun ati ki o dinku iwọn ilawọn awọn fifọ. Iwadi tun n ṣe ni lilo awọn homonu idagba ati awọn itọju ẹda.
Awọn orisun:
Burnei G, et al. "Ayẹwo Osteogenesis Imperfecta: Diagnoosis and Treatment" J. Am. Acad. Ortho. Surg., Okudu 2008; 16: 356 - 366.