Ifihan
Glucose 6 Filaseti Dehydrogenase (G6PD) aipe jẹ aipe aiṣetan ti o wọpọ julọ ni agbaye. O to 400 milionu eniyan ni o ni ipa ni gbogbo agbaye. Iwọn iyatọ ni o wa ninu idibajẹ ti o da lori eyiti iyatọ jẹ jogun.
G6PD jẹ enzymu ti a ri ninu apo-ẹjẹ pupa ti o nilo lati pese agbara si alagbeka. Laisi agbara yii, ara eegun pupa jẹ run nipasẹ ara (hemolysis) eyiti o yorisi ẹjẹ ati jaundice (yellowing of the skin).
Tani o ni ewu fun ailera G6PD?
Ọwọn ti G6PD wa lori X-chromosome ṣe awọn ọkunrin ti o ni anfani julọ si aipe G6PD (iṣọpọ asopọ X). Iyatọ G6PD ṣe aabo fun awọn eniyan lati ni arun ni ibajẹ nitori o jẹ diẹ sii ri ni awọn agbegbe ti o ni awọn ipalara ikolu ti ibajẹ gẹgẹbi Afirika, agbegbe Mẹditarenia, ati Asia. Ni Amẹrika, 10% awọn ọkunrin America-Amẹrika ti ni aipe G6PD.
Kini Ṣe Awọn Àpẹẹrẹ?
Awọn aami aisan da lori iru iyipada ti o jogun. Diẹ ninu awọn eniyan le ma ṣe ayẹwo bi ko si aami-aisan ti o wa. Awọn alaisan ti o ni aipe G6PD ni awọn aami aisan nikan nigbati wọn ba farahan awọn oogun tabi awọn ounjẹ (wo akojọ isalẹ). Diẹ ninu awọn eniyan ni a le ṣe ayẹwo bi awọn ọmọ ikoko lẹhin ti o ni iriri jaundice ti o lagbara (eyiti a npe ni hyperbilirubinemia). Ni awọn alaisan ati awọn ti o ni awọn aiṣedede ti o pọju ti aipe G6PD pẹlu iṣọn-ẹjẹ iṣan, awọn aami aisan ni:
- Pallor tabi awọ awọ si awọ ara
- Iwọn oṣuwọn lile
- Rirẹ tabi ailara
- Irẹiyara aifọwọyi tabi di aṣiṣe
- Yellowing of skin (jaundice) tabi awọn oju (scleral icterus)
- Dudu ito
Bawo ni A Ṣe ayẹwo Aṣa G6PD?
Iwadi aipe G6PD le jẹ ẹtan. Ni akọkọ, o dọkita gbọdọ fura pe o ni ẹjẹ ẹjẹ hemolytic (idinku awọn ẹjẹ pupa). Eyi ni a ṣe afiwe nipasẹ igbagbọ ni kikun ati ipinnu reticulocyte.
Awọn reticulocytes jẹ awọn ẹjẹ ti ẹjẹ pupa ti ko ni kiakia ti a rán lati inu ọra inu egungun ni idahun si ẹjẹ. Aisan pẹlu iwoye reticulocyte ti o ga ni ibamu pẹlu ẹjẹ ẹjẹ hemolytic. Awọn ile-iṣẹ miiran le ni ipin ti bilirubin eyi ti yoo gbe soke. Bilirubiin ti tu silẹ kuro ninu ẹjẹ ẹjẹ pupa nigbati wọn ba ti fọ lulẹ ati ki o fa jaundice lakoko awọn irọra iṣan.
Ninu ilana ti pinnu idibajẹ, ologun rẹ yoo nilo lati ṣe akoso ẹjẹ ẹjẹ apọju autoimmune (AIHA). Ami idanwo ti globulin ti o taara (ti a npe ni idanwo Coombs gangan) ṣe ayẹwo boya awọn egboogi si awọn ẹjẹ pupa ti o fa ki wọn le kolu nipasẹ eto aiṣedede rẹ. Gẹgẹbi ni ọpọlọpọ igba ti ẹjẹ hemolytic, ẹjẹ igun-ara ti ẹjẹ (iṣiro microscope ti ẹjẹ) wulo pupọ. Ni aipe G6PD, awọn sẹẹli bite ati awọn ẹyin sẹẹli jẹ wọpọ. Awọn wọnyi ni o ṣẹlẹ nipasẹ awọn ayipada ti o waye si ẹjẹ ẹjẹ pupa bi o ṣe pa.
Ti a ba fura si aipe G6PD, ipele G6PD le wa ni pipa. Ipele G6PD kekere kan ni ibamu pẹlu aipe G6PD. Laanu, laarin laarin idaamu hemolytic nla kan ipele G6PD deede ko ṣe akoso aipe. Awọn reticulocytes ti o wa ni ọpọlọpọ igba ni idaamu hemolytic ni awọn ipele deede ti G6PD ti o fa ipalara eke.
Ti o ba ni ifojusọna pupọ, a gbọdọ tun da idanwo naa nigba ti alaisan ba wa ni ipo ipilẹ.
Bawo ni G6PD ṣe tọju?
Yẹra fun awọn oogun tabi awọn ounjẹ ti o fa okunfa ẹjẹ (iṣiro ti ẹjẹ) ti nfa ariyanjiyan. Diẹ ninu awọn wọnyi ni a ṣe akojọ si isalẹ.
- Awọn ewa Fava (ti a npe ni awọn ewa awọn gbooro)
- Moth bọọlu (tabi awọn ọja miiran ti o ni awọn naphthalene)
- Awọn egboogi Sulfa bi Bactrim / Septra, sulfadiazine
- Quiolone egboogi bi ciprofloxacin, levofloxacin
- Nitrofurantoin (egboogi)
- Awọn oogun alaisan-alaria bi primaquine
- Methylene bulu
- Awọn oogun TB bi dapsone ati sulfoxone
- Awọn oogun itọju akàn bi doxorubicin tabi rasburicase
- Phenazopyridine
Awọn ipalara ẹjẹ jẹ lo nigbati ẹjẹ ba jẹ àìdá ati alaisan jẹ aisan. O ṣeun, ọpọlọpọ awọn alaisan ko nilo irọkuro kan.