Awọn aami aisan, ayẹwo, ati itọju fun Lymphoplasmacytic Lymphoma
Kini Macroglobulinemia wo ni Waldenstrom ati kini o nilo lati mọ ti o ba ni ayẹwo pẹlu aisan yi?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Definition
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) jẹ ẹya toje ti ko ni Hodgkin lymphoma (NHL) . WM jẹ akàn ti o ni ipa lori awọn lymphocytes B (tabi awọn ẹyin B) ti o si jẹ ẹya ti o pọju ti awọn ọlọjẹ ti a npe ni anti-IgM.
WM tun le tọka si Macroglobulinemia Waldenstrom, macroglobulinemie akọkọ, tabi lymphoma lymphoplasmacytic.
Ni WM, aiṣan ẹjẹ cellujẹ waye ninu awọn lymphocytes B ṣaaju ki wọn to dagba sinu awọn sẹẹli pilasima. Awọn sẹẹli Plasma ni o ni idajọ fun sisẹ awọn ọlọjẹ idaabobo apakokoro. Nitori naa, nọmba ti o pọ sii ninu awọn sẹẹli wọnyi yoo nyorisi iye ti o pọ sii ti egboogi kan pato, IgM.
Awọn ami ati awọn aisan ti WM
WM le ni ipa lori ara rẹ ni ọna meji.
Bone marrow crowding. Awọn sẹẹli ti lymphoma le mu ọra inu egungun rẹ ku, ṣiṣe awọn ti o nira fun ara rẹ lati mu awọn nọmba ti o yẹ fun awo-ara, awọn ẹjẹ pupa, ati awọn ẹyin ẹjẹ funfun . Gegebi abajade, awọn aipe wọnyi yoo fa awọn ami ati awọn aami aisan ti o jẹ aṣoju ti ẹjẹ (ẹjẹ ti ẹjẹ pupa kekere), thrombocytopenia ( agbelewọn kekere agbelewọn), ati neutropenia (awọn neutrophil kaakiri-neutrophil kan jẹ ọkan iru ẹjẹ alagbeka funfun) . Diẹ ninu awọn aami aisan le ni:
- Awọn ohun ajeji tabi ẹjẹ alailẹgbẹ, gẹgẹbi awọn gums ẹjẹ, awọn ajeji ajeji, tabi awọn imu imu
- Nkanra ti o ṣafọnilẹ, paapaa tilẹ o ti n reti oorun
- Kuru ìmí pẹlu eyikeyi ipa
- Awọn àkóràn igbagbogbo tabi aisan ti o ko le dabi pe o le jà
- Awọ awọ
Hyperviscity . Ni afikun si ipa rẹ lori ọra inu egungun, iye alekun ti IgM amọradagba ninu ẹjẹ rẹ le fa ohun ti a npe ni mimo.
Ni kukuru, itọju hyperviscosity tumọ si pe ẹjẹ naa di okunkun tabi oṣuwọn ati pe o le ni iṣoro ti o nwaye ni rọọrun nipasẹ awọn ohun elo ẹjẹ rẹ. Hyperviscosity n fa idiyele pato ti awọn aami ati aami aisan ti o ni:
- Awọn ayipada ninu iran, gẹgẹbi ibanujẹ tabi ikunra ti iranran
- Ipo iṣaro ti iṣaro, gẹgẹbi iporuru
- Dizziness
- Ọfori
- Numbness tabi tingling ni awọn ẹsẹ tabi ọwọ
Gẹgẹbi awọn lymphoma miiran miiran, awọn iṣan akàn le wa ni awọn agbegbe miiran ti ara, paapaa ninu ẹdọ ati ẹdọ, ati ki o fa irora. Awọn apa ọpa ti swollen tun le wa ni bayi.
O gbọdọ ranti pe awọn aami wọnyi ati awọn aami aiṣan le jẹ jẹkereke ati pe o le wa ni ọpọlọpọ awọn ipo ti o kere ju. Ti o ba ni awọn iṣoro nipa eyikeyi iyipada si ilera rẹ, o jẹ nigbagbogbo dara julọ lati kan si dokita rẹ tabi olupese ilera.
Kini Nmu WM?
Gẹgẹbi ọran ti awọn aami miiran ti akàn, a ko mọ ohun ti o fa WM. Sibẹsibẹ, awọn oluwadi ti mọ awọn ohun ti o dabi ẹnipe o wọpọ julọ ni awọn eniyan ti o ni arun naa. Awọn okunfa ewu ewu ni:
- Ọjọ ori dagba ju ọdun 60 lọ
- A itan ti a majemu ti a npe ni monoclonal gammopathy ti awọn ti ko ni iyasọtọ (MGUS)
- A itan ti WM ninu ebi wọn
- Ni ikolu arun aisan C
Ni afikun, WM maa nwaye ninu awọn ọkunrin ni igba pupọ ju awọn obirin lọ, ati ni awọn eniyan Caucasian nigbagbogbo ju igba Afirika America lọ.
Ṣiṣayẹwo WM
Gẹgẹbi awọn ẹjẹ miiran ati awọn aarun ọgbẹ, WM ti wa ni ayẹwo nigbagbogbo nipa lilo awọn ayẹwo ẹjẹ ati igbesi- ara inu egungun ti egungun ati aspirate .
Awọn oṣuwọn ẹjẹ pipe le fihan iwọnkuwọn ninu awọn nọmba ti awọn ẹjẹ ẹjẹ ti o ni deede, gẹgẹbi awọn ẹjẹ pupa, awọn platelets, ati awọn ẹyin ẹjẹ funfun. Ni afikun, awọn ayẹwo ẹjẹ yoo han ilosoke ninu iye amuaradagba IgM.
Egungun ọgbẹ bii biopsy ati aspirate yoo pese awọn alaye nipa awọn iru awọn sẹẹli ninu ọra, ki o si ran ologun lọwọ iyatọ WM lati awọn ọna miiran ti lymphoma.
Bawo ni WM ṣe tọju?
WM jẹ apẹrẹ kan ti ko ni imọran, ati awọn oniwadi ṣi ni ọna pipẹ lati lọ si ni imọ nipa awọn itọju iyatọ ti o wa, ati bi wọn ti ṣe afiwe si ara wọn ni awọn ọna ti o munadoko wọn. Bi awọn abajade, awọn eniyan ti a ṣe ayẹwo pẹlu WM le yan lati kopa ninu awọn idanwo iwosan lati ṣe iranlọwọ fun awọn onimo ijinlẹ sayensi lati ni oye diẹ sii nipa ipo yii.
Ko si iwosan ti a mọ fun WM ni akoko yii, ṣugbọn awọn nọmba kan wa ti o han diẹ ninu aṣeyọri ninu iṣakoso arun naa.
- Plasmapheresis: Igwe IgM ti o pọju to wa ninu ẹjẹ le fa iṣesi hyperviscosity tabi sisanra ti ẹjẹ. Irẹ ẹjẹ yii le jẹ ki o nira fun awọn ounjẹ ati awọn atẹgun lati firanṣẹ si gbogbo awọn sẹẹli ti ara. Gbigbe diẹ ninu awọn IgM lati ẹjẹ le ṣe iranlọwọ lati dinku sisanra ti ẹjẹ Lakoko ti o ti wa ni plasmapheresis , ẹjẹ alaisan naa ti wa ni taara taara nipasẹ ẹrọ ti o yọ IgM kuro lẹhinna pada si ara wọn.
- Chemotherapy ati Biotherapy: Awọn alaisan pẹlu WM ti ni iṣeduro pẹlu chemotherapy. Ọpọlọpọ awọn akojọpọ oriṣiriṣi awọn oloro ti o le ṣee lo. Diẹ ninu awọn wọnyi ni apapọ Cytoxan (cyclophosphamide) pẹlu Rituxan (rituximab) ati dexamethasone, tabi Velcade (bortezomib) pẹlu Rituxan ati dexamethasone. Ọpọlọpọ awọn oogun miiran ati apapo awọn oogun ti a lo lati ṣe itọju WM mejeeji ni iṣe ati ni awọn itọju egbogi.
- Gbiyanju Igba-ọna Iṣipọ: O jẹ aimọ ohun ti ipa yio jẹ ki iṣeduro cell yoo mu ṣiṣẹ ni atọju WM. Laanu, ọjọ ori ti ọpọlọpọ awọn alaisan WM le ṣe idinku awọn lilo ti iṣeduro allogene, eyi ti o le ni awọn ipa ti o ni ipalara, ṣugbọn iṣeduro alafọwọsẹ lẹhin ti o ni iwọn chemotherapy le jẹ aṣayan ti o wulo ati irọrun, paapa fun awọn ti o ni ifasẹyin ti arun wọn .
- Splenectomy: Bii awọn orisi miiran ti NHL, awọn alaisan pẹlu WM le ni eruku ti o tobi, tabi splenomegaly. Eyi ni a fa nipasẹ awọn akọpọ ti awọn lymphocytes ninu ọpa. Fun diẹ ninu awọn alaisan, yiyọ ti ọlọpa, tabi splenectomy, le pese idariji lati WM.
- Ṣọra ati Duro: Titi WM yoo nfa awọn iṣoro, ọpọlọpọ awọn ile-iwosan yoo jade fun itọju "aago ati ituro" kan si itọju. Ni ọran yii, iwọ yoo tẹsiwaju lati ni abojuto nipa abojuto rẹ ni pẹkipẹki ati idaduro awọn itọju ti a fi ibinujẹ (ati awọn ipa-ipa miiran) titi o fi nilo wọn. ko ṣe ohunkohun nipa rẹ, iwadi ti fihan pe awọn alaisan ti o dẹkun itọju ailera titi ti wọn yoo fi bẹrẹ si ni awọn ilolu lati ọdọ rẹ ko ni awọn esi ti o buruju ju awọn eniyan ti o bẹrẹ itọju lojukanna.
Summing o Up
Waldenstrom macroglobulinemia, tabi WM, jẹ irufẹ NHL ti o ṣaṣeyọri ti o ni ayẹwo nikan ni awọn eniyan bi 1,500 fun ọdun ni AMẸRIKA. O jẹ akàn ti o ni ipa lori awọn ọmọ-ara B ati ki o fa idiyele ti o gaju ti IgM ẹya egboogi ninu ẹjẹ.
Nitoripe o jẹ wọpọ, ati nitori pe imoye wa ti lymphoma ti wa ni nigbagbogbo sii siwaju sii, ko si si ofin ti o ṣe deede fun WM. Nitorina, ọpọlọpọ awọn alaisan ti a ṣe ayẹwo pẹlu WM ni a ni iwuri lati ṣe alabapin awọn idanwo iwosan lati ṣe iranlọwọ fun awọn onimo ijinlẹ sayensi si ni imọ siwaju sii nipa arun aisan ẹjẹ ti ko ni idiwọn, ati ni ireti pe wọn yoo ni anfaani lati lo awọn oogun bayi eyi ti yoo di boṣewa ni ojo iwaju.
Awọn orisun
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitic Stem Cell Transplantation fun Waldenstrom Macroglobulinemia. Iwe akosile ti Bone Marrow Transplantation Oṣù 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E. ati I. Ghobrial. Macroglobulinemia Waldenstrom: itọju iṣan ni akoko ti awọn akosile akọọlẹ. Awọn akọsilẹ ti Oncology . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematology in Clinical Practice Edition 3rd. McGraw- Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Kini o nmu macroglobulinemie Waldenstrom: Awọn nkan-ara tabi awọn nkan ti o ni idaamu, tabi apapo? Clinical Lymphoma Myeloma ati Leukemia Oṣu Kẹwa 2011. 11: 85- 87.
Oza, A., ati S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemia: prognoosis ati isakoso. Ẹjẹ Akàn ti ẹjẹ . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine pẹlu cyclophosphamide ati rituximab ni Waldenstrom macroglobulinemia. Akàn Oṣù 2012. 118: 434-443.