Awọn aami aisan, awọn itọju, ati prognostic ti Neuroblastoma
Ti ọmọ rẹ tabi ọmọ ọrẹ kan ti ni ayẹwo pẹlu neuroblastoma, kini o nilo lati mọ? Bawo ni o ṣe wọpọ iru iṣan akàn ọmọ kekere? Bawo ni a ṣe n ṣe abojuto ati kini isọtẹlẹ?
Kini Neuroblastoma?
Gẹgẹbi ọkan ninu awọn orisi ti akàn ti o wọpọ julọ ni igba ikoko, neuroblastoma jẹ akàn ti a ri ninu awọn ọmọde. Kokoro bẹrẹ ni neuroblasts (awọn ẹyin aila-ara ailopin) ti eto aifọkanbalẹ aifọwọyi.
Ni pato, neuroblastoma jẹ awọn ẹya ara eefin ti o jẹ apakan ti awọn iṣan ara iṣan. Awọn ọna ipọnju aifọwọyi ati parasympathetic awọn ọna šiše jẹ ẹya mejeeji ti eto aifọwọyi autonomic, eto ti o n ṣakoso awọn ilana ninu ara ti a ko nilo lati ronu nipa isinmi ati tito nkan lẹsẹsẹ. Ẹrọ aifọkanbalẹ iṣoro naa ni o ni idaamu fun ariyanjiyan "ija tabi ayọkẹlẹ" ti o waye nigbati a ba ni itọju tabi dẹruba.
Itọju aifọruba iṣoro naa ni awọn agbegbe ti a tọka si awọn ẹgbẹ ganglia, ti o wa ni ipele oriṣiriṣi ara. Ti o da lori ibi ti eto yii ni neuroblastoma bẹrẹ, o le bẹrẹ ninu awọn keekeke ti o wa ni adrenal (ni idakeji ẹẹta ti awọn iṣẹlẹ), ikun, ikun, ikun, tabi ọrùn.
Awọn alaye nipa Neuroblastoma
Neuroblastoma jẹ akàn igbagbọ ti o wọpọ, ṣiṣe iṣiro fun 7 ogorun awọn aarun ti o wa labẹ ọdun 15, ati 25 ogorun awọn aarun ti o dagbasoke ni ọdun akọkọ ti igbesi aye.
Gẹgẹbi eyi, o jẹ iru wọpọ ti o wọpọ julọ ninu awọn ọmọde. O jẹ diẹ sii wọpọ ninu awọn ọkunrin ju awọn obirin lọ. Ni ayika 65 ogorun ti awọn neuroblastomas wa ni ayẹwo ṣaaju ki o to ọdun mẹfa, ati iru akàn yii kiije lẹhin ọdun mẹwa. Neuroblastoma ni o ni idajọ fun iwọn 15 ogorun awọn iku ti o ni ibajẹ ninu awọn ọmọde.
Awọn ami ati awọn aami aisan ti Neuroblastoma
Awọn ami ati awọn aami aisan ti neuroblastoma le yatọ si lori ibiti o wa ninu ara ti wọn dide bakanna bi boya tabi ko ko ni arun ti o ta si awọn agbegbe miiran.
Ifihan ifarahan ti o wọpọ julọ jẹ ti ibi-inu ti o tobi pupọ. Ibi-ipamọ tun le waye ni awọn ilu miiran nibiti awọn ẹgbẹ ganglia wa bayi bi aya, pelvis, tabi ọrun. Iba kan le wa ni bayi ati awọn ọmọde le ti jiya lati isọnu tabi "ikuna lati ṣe rere."
Nigbati akàn ba ti tan (eyiti o wọpọ julọ si ọra inu egungun, ẹdọ, tabi egungun) awọn aami aisan miiran le wa ni bayi. Atẹgbẹ lẹhin ati ni ayika awọn oju (periorbital metastases) le fa oju awọn ọmọde lati gbe soke ( proptosis ) pẹlu awọn okunkun dudu labẹ oju rẹ. Ikọlẹ si awọ ara le fa awọn abulẹ dudu (ecchymoses) bluish eyiti o ti mu ki ọrọ "Bọtini muffin ọmọ" dide. Ipa lori ọpa ẹhin lati awọn metastases ti egungun le mu ki awọn aami aisan tabi awọn iṣan aisan. Mimọ ti o ni egungun pupọ ma n fa irora ati pe o le fa awọn idibajẹ ti aarun -ara (iyọ ti egungun ti o dinku nitori iwaju oyan ninu egungun).
Ibo ni Neuroblastomas ṣe ntan (Metastasize)?
Neuroblastomas le tan lati ibiti akọkọ nipasẹ boya ẹjẹ tabi eto lymphatic.
Awọn agbegbe ti ara ti eyiti tan ni wọpọ julọ ni:
- Egungun (nfa irora egungun ati fifin)
- Ẹdọ
- Awọn oṣupa (nfa ailagbara ìmí tabi iṣoro mimi)
- Oṣan egungun (ti o ni idi ti pallor ati ailera nitori ẹjẹ)
- Agbegbe Periorbital (ni ayika awọn oju nfa bulging)
- Awọ (nfa irisi muffin blueberry)
Imọye ti Neuroblastoma
Awọn ayẹwo ti neuroblastoma maa n pẹlu awọn ayẹwo ẹjẹ ti n wa awọn ami-ami (awọn nkan ti o jẹ pe awọn akàn ti o ni akàn).
Gẹgẹbi ara ẹrọ aifọkanbalẹ iṣoro, awọn ẹmi neuroblastoma se aabo awọn homonu ti a mọ bi catecholamines. Awọn wọnyi ni awọn homonu gẹgẹbi efinifirini, norepinephrine, ati dopamine.
Awọn oludoti ti a ma nsawọn julọ ni ṣiṣe okunfa ti neuroblastoma pẹlu homovanillic acid (HVA) ati vanillylmandelic acid (VMA). HVA ati VMA jẹ awọn iṣelọpọ (awọn ọja idinkujẹ) ti norepinephrine ati dopamine.
Awọn ayẹwo aworan ti a ṣe lati ṣe ayẹwo akoro kan (ati lati wa fun awọn metastases) le ni awọn ayẹwo CT, MRI ati PET scan . Kii CT ati MRI ti o jẹ awọn ẹkọ "ipilẹ", PET scans jẹ awọn iṣẹ "iṣẹ". Ninu idanwo yii, iye diẹ ti gaari ipanilara wa ni itọ sinu inu ẹjẹ. Awọn ẹyin ti o nyara ni kiakia, gẹgẹbi awọn ẹyin ti o tumọ, gba diẹ sii ti yi suga ati pe o le ṣee wawari pẹlu aworan.
A ma n ṣe egungun egungun ti egungun bakanna niwọnyi ti awọn egungun wọnyi ti n wọpọ si ori egungun egungun.
Igbeyewo ti o yatọ fun awọn neuroblastomas jẹ iboju ọlọjẹ MIBG. MIBG duro fun meta-iodobenzylguanidine. Awọn ẹyin Neuroblastoma gba MIBG eyiti o ni idapo pẹlu iodine ipanilara. Awọn ijinlẹ wọnyi jẹ olùrànlọwọ ni iṣiro awọn igun-ara egungun ati ilowisi egungun egungun.
Idaniloju miiran ti a ṣe ni igbagbogbo jẹ iwadi imọran MYCN. MYCN jẹ ẹya pupọ ti o ṣe pataki fun idagbasoke idagba. Diẹ ninu awọn neuroblastomas ni awọn ẹda pupọ ti ẹyọ yii (diẹ ẹ sii ju awọn idaako 10), wiwa ti a pe ni "UPILE MYCH." Neuroblastomas pẹlu iṣeduro MYCN ni o kere julọ lati ṣe idahun si awọn itọju fun neuroblastoma ati pe o ṣee ṣe diẹ lati metastasize si awọn agbegbe miiran ti ara.
Iṣoju Neuroblastoma
Niwon awọn ipele ti urine vanillylmandelic acid ati homovanillic acid ni o rọrun rọrun lati gba ati awọn ohun ajeji wa ni 75 si 90 ogorun ti neuroblastomas, o ṣee ṣe lati ṣayẹwo gbogbo awọn ọmọde fun aisan naa.
Awọn ijinlẹ ti wo ni idanwo pẹlu awọn idanwo yii, nigbagbogbo ni ọdun mẹfa. Lakoko ti o ṣe ayẹwo ibojuwo awọn ọmọde diẹ sii pẹlu awọn neuroblastoma tete, o ko han pe o ni ipa kankan lori iye oṣuwọn fun aisan naa ati pe ko ṣe atilẹyin funlọwọ.
Iṣeto ti Neuroblastoma
Gẹgẹbi ọpọlọpọ awọn aarun miiran, neuroblastoma ti pin laarin awọn ipele I ati IV ti o da lori iwọn itankale akàn. Awọn ipele ni:
- Ipele I - Ni ipele Mo ti ni arun na ti wa ni agbegbe, botilẹjẹpe o ti tan si awọn ọpa ti o wa nitosi. Ni ipele yii, a le yọ ikun ni kikun nigba abẹ.
- Ipele II - Ipagun ti wa ni okun si agbegbe ti o bẹrẹ sii ati awọn ọpa ti o wa nitosi le ni ipa, ṣugbọn a ko le yọ tumọ kuro patapata pẹlu iṣẹ abẹ.
- Ipele III - A ko le yọ ariyanjiyan kuro ni iṣẹ abẹ-iṣẹ (jẹ alaigbagbọ). O le ti tan si awọn agbegbe ti o wa nitosi tabi si agbegbe, ṣugbọn kii ṣe si awọn ẹkun miiran ti ara.
- Ipele IV - Ipele IV ni eyikeyi iwa ti eyikeyi iwọn pẹlu tabi laisi awọn ọpa ti o ti tan si egungun, ọra inu, ẹdọ, tabi awọ.
- Ipele IV-S - A ṣe ifasilẹ pataki ti ipele IV-S fun awọn èèmọ ti o wa ni agbegbe, ṣugbọn pelu eyi ti tan si egungun egungun, awọ tabi ẹdọ ni awọn ọmọde kere ju ọdun kan lọ. Oṣun egungun le ni ipa, ṣugbọn awọn tumo wa ni isalẹ ju 10 ogorun ti ọra inu.
Laisi iwọn 60 si 80 ogorun ti awọn ọmọde ti a ni idanimọ nigbati akàn jẹ ipele IV.
Eto Alailẹgbẹ Neuroblastoma Risk Group International (INRGSS)
Eto Amẹrika Nkan Neuroblastoma Risk Group jẹ ọna miiran ninu eyiti awọn neuroblastomas ti wa ni asọye ati ki o pese alaye lori "ewu" ti akàn, ni awọn ọrọ miiran, bi o ṣe le jẹ pe o yẹ ki o wa ni itọju.
Lilo eto yii, awọn egbò ni a sọ bi ewu nla tabi ewu kekere, eyiti o ṣe iranlọwọ fun itọnisọna itọju.
Awọn okunfa ati Awọn okunfa Ewu fun Neuroblastoma
Ọpọlọpọ awọn ọmọde pẹlu neuroblastoma ko ni ìtàn ẹbi ti arun na. Ti o sọ pe, awọn iyipada ti ẹda ni a kà pe o ni idaamu fun iwọn mẹwa ninu awọn neuroblastomas.
Awọn iyipada inu ALK (anaplastic lymphoma kinase) pupọ jẹ idi pataki ti neuroblastoma ile. Awọn iyipada Germline ni PHOX2B ti ni idasile ninu abala ti neuroblastoma ti idile.
Awọn nkan miiran ti o lewu ti a ti dabaa ni fifun awọn obi, lilo oti, awọn oogun nigba oyun ati ifitonileti si awọn kemikali kan, ṣugbọn ni akoko yii o ko ni idaniloju boya wọnyi mu ipa kan tabi rara.
Awọn itọju fun Neuroblastoma
Awọn aṣayan itọju ọpọlọpọ wa fun neuroblastoma. Iyanfẹ awọn wọnyi yoo daleti boya abẹ-ṣiṣe jẹ ṣeeṣe ati awọn ohun miiran. Boya tabi kii ko tumo ni "ewu nla" gẹgẹ bi INCRSS tun ṣe ipa ninu awọn itọju, awọn aṣayan a maa n ṣe da lori boya tumọ jẹ ewu nla tabi ewu kekere. Awọn aṣayan pẹlu:
- Isẹ abẹ - Ayafi ti neuroblastoma ti tan (ipele IV), iṣẹ abẹ ni a maa n ṣe lati yọ bi ọkan ninu awọn tumo bi o ti ṣee. Ti iṣẹ abẹ ko ba le yọ gbogbo tumo kuro, itọju afikun pẹlu chemotherapy ati isodipupo jẹ nigbagbogbo niyanju.
- Chemotherapy - Chemotherapy jẹ pẹlu lilo awọn oloro ti o pa pipa nyara pin awọn sẹẹli. Bi iru bẹẹ, o le fa ni awọn ipa ti ara nitori awọn ipa rẹ lori awọn sẹẹli ti o wa ninu ara ti o pin ni kiakia bi awọn ti o wa ninu ọra inu egungun, awọn irun ori, ati awọn ti ounjẹ. Awọn oògùn chemotherapy ti a nlo lati ṣe itọju neuroblastoma pẹlu Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin), ati etoposide. Awọn oogun miiran lo maa nlo ti a ba ni ikunra ni ewu to gaju.
- Gbiyanju sẹẹli sẹẹli - Iwọn ailera ti o gaju ati itọju ailera ti o tẹle nipa iṣan sẹẹli ti o ni iyọọda miiran fun itọju. Awọn ọna gbigbe wọnyi le jẹ boya idojukọ (lilo awọn ti ara ti ara ọmọ ti a ti yọ kuro ṣaaju si chemotherapy) tabi allogeneic (lilo awọn sẹẹli lati ọdọ oluranlowo gẹgẹbi obi tabi oluranlowo ti ko ni ibatan).
- Awọn itọju miiran - Fun awọn èèmọ ti o tun pada, awọn isọri miiran ti awọn itọju ti a le kà pẹlu awọn itọju ailera retinoid, immunotherapy , ati itọju aifọwọyi pẹlu awọn alakoso ALK ati awọn itọju miiran, gẹgẹbi lilo awọn agbo-ara ti awọn ẹyin neuroblastoma ti o ni asopọ si awọn ohun elo apaniyan.
Gbigbọnigbọwọ Gbigbọn ti Neuroblastoma
Ohun to ṣe pataki ti a tọka si bi idariji laipẹ le waye, paapaa fun awọn ọmọ ti o ni awọn èèmọ ti o kere ju 5 cm (2 ½ inches in size,) jẹ ipele I tabi ipele II, ati pe o kere ju ọdun kan lọ.
Imukuro aifọkanbalẹ waye nigba ti awọn èèmọ "farasin" lori ara wọn laisi eyikeyi itọju. Lakoko ti o ṣe nkan to ṣe pataki pẹlu ọpọlọpọ awọn aarun miiran, kii ṣe deede pẹlu neuroblastoma, boya fun awọn èèmọ ipilẹ tabi awọn metastases. A ko ni idaniloju ohun ti o fa diẹ ninu awọn ẹmu wọnyi lati lọ kuro, ṣugbọn o le ṣe afihan si eto eto naa ni ọna kan.
Asọtẹlẹ ti Neuroblastoma
Ami ti neuroblastoma le yato laarin awọn ọmọde. Ọdun ori ayẹwo jẹ nọmba ifosiwewe nọmba ti o ni ipa lori profaili. Awọn ọmọde ti a ṣe ayẹwo ṣaaju ki o to ọjọ ori kan ni asọtẹlẹ ti o dara pupọ, paapaa pẹlu awọn ipele to ti ni ilọsiwaju ti neuroblastoma.
Awọn okunfa ti o ni nkan ṣe pẹlu pronoosis ti neuroblastoma ni:
- Ọdun ori ayẹwo
- Ipele ti arun naa
- Awọn awari ti iṣan gẹgẹbi iṣeduro ati iṣeduro
- Ọrọ naa nipa tumọ ti awọn ọlọjẹ kan
Wiwa Support
Ẹnikan ti sọ lẹẹkanṣoṣo pe ohun kan ti o buru ju nini akàn ara rẹ ni lati jẹ ki ọmọ rẹ koju si akàn, ati pe otitọ pupọ wa si ọrọ naa. Bi awọn obi, a fẹ lati da awọn ọmọ wa ni irora. Ni aanu, awọn aini awọn obi ti awọn ọmọde pẹlu akàn ti gba ọpọlọpọ ifojusi ni ọdun to ṣẹṣẹ. Ọpọlọpọ awọn ajọpọ ti a ṣe lati ṣe atilẹyin fun awọn obi ti o ni awọn ọmọde pẹlu akàn, ati pe ọpọlọpọ awọn eniyan ati awọn ẹgbẹ atilẹyin ayelujara ati awọn agbegbe ni o wa. Awọn ẹgbẹ wọnyi gba ọ laaye lati ba awọn obi miiran ti o dojuko iru awọn itoro kanna bẹ ati lati gba atilẹyin ti o wa lati mọ pe iwọ ko nikan. Gba akoko lati ṣayẹwo diẹ ninu awọn ajo ti o ṣe atilẹyin fun awọn obi ti o ni ọmọ kan pẹlu akàn.
O ṣe pataki lati sọ awọn ẹgbọn arabinrin-awọn ọmọde ti o n farada awọn iṣoro ti nini ọmọbirin pẹlu akàn lakoko ti o nlo akoko pupọ pẹlu awọn obi wọn. Awọn ajo igbimọ wa ati awọn ile-iṣẹ miiran ti a ṣe lati ṣe ipilẹ awọn aini ti awọn ọmọde ti nkọju si ohun ti ọpọlọpọ awọn ọrẹ wọn yoo ko ni oye. CancerCare ni awọn ohun elo fun iranlọwọ awọn ẹgbọn ti ọmọde pẹlu akàn. SuperSibs ti wa ni igbẹhin lati ṣe itunu ati ni agbara fun awọn ọmọde ti o ni ọmọkunrin ti o ni aarun ati ti o ni orisirisi awọn eto lati pade awọn aini awọn ọmọde. O tun le fẹ lati ṣayẹwo awọn ibùdó ati awọn igbapada fun awọn idile ati awọn ọmọde ti o ni ipa nipasẹ akàn.
A Ọrọ Lati
Neuroblastoma jẹ apẹrẹ ti oṣuwọn ti o wọpọ julọ ni awọn ọmọde nigba ọdun akọkọ ti igbesi aye ṣugbọn o jẹ toje nigbamii ni igba ewe tabi agbalagba. Awọn aami aisan maa n ni wiwa wiwa ibi kan ninu ikun, tabi awọn aami aiṣan bi "muffin muffin".
Ọpọlọpọ awọn aṣayan itọju ni o wa fun awọn neuroblastomas ti a ti ṣayẹwo nikan tabi awọn ti o ti tun pada. Awọn asọtẹlẹ da lori ọpọlọpọ awọn ifosiwewe, ṣugbọn iwalaaye jẹ ga julọ nigbati a ba ṣayẹwo arun naa ni ọdun akọkọ ti igbesi aye, paapaa ti o ba ti tan kakiri. Ni otitọ, diẹ ninu awọn neuroblastomas, paapaa awọn ọmọde kekere, laipẹjẹ farasin laisi itọju.
Paapaa nigbati asọtẹlẹ ba dara, neuroblastoma jẹ okunfa aiṣaiṣu fun awọn obi, ti o fẹ ki o ni ayẹwo ju ara wọn lọ ju awọn ọmọ wọn lọ lati koju aarun. O da fun, iwadi ti o tobi ati imọran ti wa ni itọju awọn aarun aarun ọmọde ni awọn ọdun to ṣẹṣẹ, ati awọn ọna itọju titun ti wa ni idagbasoke ni ọdun kọọkan.
> Awọn orisun:
> Berlanga, P., Canete, A., ati V. Castel. Awọn ilọsiwaju ninu Awọn Oògùn Didaba fun Itọju ti Neuroblastoma. Opin imọran lori Awọn Oògùn Oro . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., ati G. Tonini. Itoju Neuroblastoma ni Ẹyin-Genomic Post. Iwe akosile ti Imọye ti imọran . 2017. 24 (1): 14.
> Institute of Cancer National. Iṣoogun Neuroblastoma (PDQ) - Iṣẹgbọn Ọjọgbọn Ilera. Imudojuiwọn 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq