Ẹjẹ aiṣan-ara jẹ iṣiro kan ti o le waye lẹhin isopo-ọra inu egungun, ilana kan ti a tun mọ gẹgẹ bi isodipọ sẹẹli hematopoietic (HSCT). Ti a npe ni ailera ibajẹ ẹya aiṣedede, ati pe o ti jẹ nipasẹ awọn atẹle:
- Iba ati sisu kii ṣe nitori ikolu
- Ọmi ti o wa ninu ẹdọ kii ṣe nitori iṣoro ọkan
- Awọn aami aisan miiran ati awọn awari
Aisan naa n dagba ni ayika 7 si 11 ọjọ lẹhin gbigbe, nigba akoko imularada neutrophil . Awọn aami aisan jẹ maa n jẹ ọlọjẹ, ṣugbọn wọn le wa si ibẹrẹ pupọ ati awọn idẹruba aye. Awọn ailera le fa ni ibanujẹ iṣoro, ibaba ≥100.9˚F, irun pupa kan ti o ni awọn ipele ti o ni ipele ti o ni fifẹ, ti o ni awọn awọ ara, ti o ni iwuwo, awọn oṣuwọn atẹgun kekere, ati sisan omi ninu awọn ẹdọforo ti kii ṣe nitori iṣoro ọkan.
Ni ọna iwọn julọ julọ, a ti lo ọrọ-ọrọ "iyara aifọwọyi" ti a lo, ti o tumọ si pe iṣuṣan ti eto iṣan-ẹjẹ ati idaamu ti ọpọ-ara eniyan ti ṣubu.
A ti sọ pe aiṣedede ti a fiwejuwe silẹ lati waye lẹhin awọn oriṣi akọkọ ti HSCT: autologous (gbigbe si ara) ati allogeneic (lati miiran, nigbagbogbo jẹ oluranlowo).
Ibasepo pẹlu awọn ipo miiran
Ikọra n tọka si awọn sẹẹli ti a ti gbejade titun "mu gbongbo ati ṣiṣe," eyini ni, nigbati awọn ẹyin ti a ti transplanted wa ẹda wọn ninu ọra inu egungun ati bẹrẹ ilana ti ṣe awọn ẹjẹ pupa pupa titun, awọn ẹjẹ ti funfun, ati awọn platelets.
Awọn ibasepọ ti sisọpọ iṣan si awọn iṣẹlẹ ti o ti kọja lẹhin-lẹhin ti o ni iru awọn ẹya jẹ ariyanjiyan. Awọn iṣẹlẹ miiran ti o ti kọja lẹhin-iṣẹlẹ pẹlu awọn ipo bii aigbọn ti o niiṣe pẹlu aisan-ogun (GVHD) , iṣaju-iṣeduro iṣaju (PES), iyọda- ati awọn ipalara ti awọn oògùn ati awọn àkóràn, nikan tabi ni apapo.
Aisan iṣaju-iṣaju ati iṣaisan ti peri-engraftment ni awọn ọrọ miiran ti awọn onimo ijinlẹ sayensi ti lo lati ṣe apejuwe iru awọn aami aisan wọnyi ti o le dide ni ayika akoko fifẹnti. Ti a npe ni ailera itọnisọna "iṣọn leak ikunkun," eyi ti o tọka si ọkan ninu awọn iṣelọpọ ti o ṣeeṣe ti iṣaisan-ti o jẹ, nitori awọn ifihan agbara cell ti ko ni iwontunwonsi, awọn ohun-elo ẹjẹ ti o kere ju ti ara, awọn capillaries, di diẹ permeable ju deede, ti o mu ki ohun ajeji, iṣan omi ti o dagba ni orisirisi awọn ẹya ara. Nigbati eyi ba waye ninu ẹdọforo, o jẹ edema ti ẹdọforo. Diẹ pataki, o jẹ ito ninu ẹdọforo kii ṣe nitori iṣoro ọkan, nitorina ọrọ naa jẹ "edema ti ko ni ẹdọforo ti kii kodiogenic."
Kini o nfa Aisan Ẹkọ?
A ko mọ idi ti o ṣe aami iṣeduro ti a fi silẹ, ṣugbọn o ro pe ṣiwaju awọn ifihan agbara alagbeka pro-inflammatory ati awọn ibaraẹnisọrọ cellular le ni ipa pataki.
Omi inu awọn ẹdọforo ni a lero pe awọn ifihan agbara sẹẹli ti o fa ki awọn ile-kere kekere ti ara naa di diduro. Omi ti o pọ julọ ni a npe ni edema ti ẹdọforo , tabi ti o ba ri lori awọn ẹrọ-ẹrọ, o le ni ifọkansi awọn ohun ti o ni idiwọ. Ni awọn ibi ti o ti wa ninu imọ-inu ẹdọforo, nigbamiran wọn wa awọn nọmba to gaju ti neutrophils, iru ẹjẹ alagbeka funfun.
Ninu awọn alaisan meji ti o ni awọn ẹdọforo ti o ni awọn ẹdọforo, wọn tun ri ibajẹ si alveoli-awọn ẹmu ti afẹfẹ ti ẹdọfẹlẹ-eyiti a tan jade ni iyatọ.
Awọn oniwadi ṣe idiwọ pe, nitori pe a ti ri itọju ailera lẹhin awọn oriṣiriṣiriṣi awọn oluranlowo asopo ati awọn oriṣiriṣi oriṣiriṣi awọ, ati pe nigbati iṣọn le jẹ iyato lati GVHD ati pe o ṣe deede pẹlu gbigba awọn ẹyin funfun ti o mọ bi granulocytes, pe o le ṣe aladuro nipasẹ funfun ti a ṣiṣẹ awọn ẹjẹ ati awọn ifihan agbara sẹẹli proinflammatory. Yipọ awọn ifihan agbara sẹẹli ati awọn ibaraẹnisọrọ le fa ipalara ti iṣan sẹẹli, aifọwọyi ara-ara ati awọn aami aisan bi iba.
Bawo ni a ṣe ayẹwo rẹ?
Dokita Spitzer, oluwadi ni ile-iwosan ni Bone Marrow Transplant Program ni Massachusetts Gbogbogbo Hospital ni Boston, MA, ti ṣe apejade iwe ipade lori iwe iṣelọpọ ni ọdun 2001.
Awọn àbájáde Spitzer fun sisẹjẹ ti o ṣiṣẹ ni awọn wọnyi:
Awọn akanṣe pataki:
- Iwọn otutu ti o tobi ju tabi dogba si 38.3 ° C pẹlu aisan ti ko ni idanimọ
- Igbẹru gbigbona ti o ni ipa> 25 ogorun ti agbegbe ti ara ati ko ṣe pataki fun oogun kan
- Rash tabi pipin omi ninu awọn ẹdọforo ko ṣẹlẹ nipasẹ iṣoro ọkan, bi a ti ri lori awọn fifa aworan, ati awọn atẹgun kekere ninu ẹjẹ
Ilana kekere:
- Iṣi-ẹdọ ẹdọ pẹlu awọn iṣiro kan (bilirubin ≥2 mg / dL tabi transaminase ≥2 igba deede)
- Imọ-ṣiṣe ti aisan (iṣọn-araini creatinine ≥ 2x ipilẹsẹ)
- Àdánù iwuwo (≥2.5 ogorun ti iwuwo ara-ararẹ)
- Idaruduro igbagbe / ailera ti iṣan laisi awọn idi miiran
Imọye nilo gbogbo awọn iyatọ pataki mẹta tabi awọn ayipada pataki meji ati ọkan tabi diẹ ẹ sii ju ami-alailẹyin laarin wakati 96 ti sisilẹ.
Awọn iyatọ miiran wa ni lilo lati ṣe iwadii aisan fifaṣẹ, bakanna. Fún àpẹrẹ, àwọn ìfẹnukò Maiolino ni a ṣe ní ọdún 2004. Awọn amoye ti o yatọ si dabi pe o ni awọn ọna-ọna oriṣiriṣi fun idamo awọn iṣan ti a fi aami apẹrẹ, ati awọn ami fifuyẹ le ṣe alabapin si iṣoro yii. Ni ọdun 2015, Dokita Spitzer ṣe atẹjade awọn abuda kan ti o ni "ibamu pẹlu" ati "ko ni ibamu pẹlu" iṣọn-išẹ ti o ṣiṣẹ:
Ni ibamu pẹlu ibajẹ ti a fi ọwọ silẹ: Aisan aiṣanisan; gbigbọn; awọn ami ti awọn idibo ti nilẹ (titẹ ẹjẹ kekere, ere ti o ni idiwo, wiwu, omi ninu ikun, omi ninu awọn ẹdọforo ko ni iṣẹlẹ nipasẹ ọkan); Àrùn, ẹdọ, tabi aṣiṣe ọpọlọ; ati gbuuru laisi idi miiran.
Ko ni ibamu pẹlu iṣelọpọ ikọlu: Ohun ti nfa àkóràn ti iba; gbigbọn pẹlu awọn abajade biopsy ti o ṣe afihan GVHD ninu ọran ti gbigbe kan lati oluranlowo ti kii ṣe ara ẹni; ailera ikun ti nmu; aiṣedede ara eniyan nitori idi miiran, (fun apẹẹrẹ, nephrotoxicity ti ngbaaṣiro calcineurin tabi ẹdọ GVHD); gbigbọn nitori idi miiran (fun apeere, ikolu, irojẹ ti chemo, tabi GVHD).
Bawo ni a ṣe Ṣakoso Ẹjẹ Aisan Ẹkọ?
Gẹgẹbi ijabọ kan nipa Dr. Spitzer, ni nkan bi oṣu mẹta ninu awọn alaisan, iṣan ti a fi ọwọ silẹ le yanju lori ara rẹ, ko si nilo itọju. Nigba ti itọju jẹ dandan, sisẹ iṣan-ara yoo han bi o ṣe nṣe atunṣe si itọju corticosteroid ti a fun ni bi igba ti awọn aami aisan ba n tẹsiwaju, nigbagbogbo to kere ju ọsẹ kan lọ. A nilo itọju fun itọju nipa iwọn otutu ti> 39 ° C laisi idibajẹ àkóràn idanimọ ati awọn ami ti o ṣe pataki ti iṣan ti awọn ikunra ti a fi lelẹ, paapaa ti o pọju omi ninu awọn ẹdọforo.
Kini A ko mọ Kan nipa Ọdun Ẹjẹ?
Awọn iyatọ ti o yatọ si wa ni lilo fun ayẹwo ayẹwo iṣọn-ẹjẹ, ati eyi le ṣafihan fun ọpọlọpọ awọn onkawe lori ọrọ ti bi o ṣe wọpọ ti ailera naa ndagba ni awọn oriṣiriṣi awọn ẹya ti awọn alaisan ti o gba awọn iṣeduro alagbeka sẹẹli. Dokita Spitzer ti kọ ẹkọ ti iṣaisan niwon ọdun 2001, ati awọn iwe ati awọn agbeyewo ti awọn iwe-ẹkọ ti o wa ni a ṣe apejuwe ni laipe ni ọdun 2015:
- Aisan ijẹ-ara lẹhin ti iṣan ẹjẹ ti hematopoietic (HCT) ti ni ayẹwo siwaju sii.
- Awọn iyasọtọ aṣeyọri ti a yatọ si ni lilo, ati pe o ṣee ṣe akọsilẹ fun awọn gbolohun asọye (7-90 ogorun) ti awọn iṣeduro iroyin.
- Biotilejepe awọn ifarahan iṣeduro ti ijẹrisi ti o ni ijẹrisi le jẹ awọn ti o pọju ti GVHD ti o tobi, ti a ti ṣe apejuwe aisan ti a fi ṣalaye ni awọn alaisan lai GVHD nla.
- A ko mọ boya ibajẹ naa yoo nyorisi gami ti o ga julọ ati iwalaaye buruju lẹhin HCT; Awọn ijinlẹ ti ṣe, ṣugbọn awọn data ti ni idiwọn.
- Ẹjẹ aiṣan-ara maa n ṣe ipinnu lori ara rẹ, ṣugbọn, bi GVHD nla, o dahun si awọn corticosteroids.
- Nitori iṣọn-titoṣẹ ọwọ ati GVHD ti o tobi le ni awọn ohun elo ti ko ṣe apadabọ ati idahun si itọju ailera, awọn ilana aisan yii le ma jẹ awọn iṣẹlẹ pataki.
- Awọn ẹya ara ẹrọ ti ijẹrisi fifẹ le ṣe atunṣe pẹlu awọn ti o ni ipalara ti oògùn ati ti iṣan-ara-ara ati ikolu.
Oro Kan Lati:
Bawo ni wọpọ yii jẹ wọpọ, ati awọn ayidayida wo ni alaisan kan yoo dagbasoke awọn aami aisan rẹ? Daradara, niwon ko si ipohunpo lori itumọ to gangan, ni iwosan, awọn sakani ti awọn ifarahan ti o pọju ni a ti royin ninu awọn iwe-iwe, lati kekere bi 7 ogorun si iwọn to 90 ninu awọn autotransplants (gbigbe si ara rẹ bi oluranlowo). Awọn oṣuwọn ti o ga julọ ni a ti royin lẹhin awọn autotransplants fun awọn lymphomas miiran ju Hodgkin lymphoma . Awọn ailera le ni ipa awọn ọmọde ati awọn agbalagba ni awọn oṣuwọn iru, ṣugbọn ikolu le jẹ ti o tobi julọ ninu awọn ọmọde ni awọn ọna ti iku ti ko ni ibatan si ifasẹyin ti akàn.
Awọn oṣuwọn ti ajẹrisi-iṣẹ ti o han ni o wa ni isalẹ ninu awọn eniyan ti o gba awọn gbigbe lati awọn oluranlowo ti kii ṣe ara wọn. Eyi ni agbegbe ti o nira lati ṣe iwadi, sibẹsibẹ, niwon pe ailera le dabi GVHD nla. Ninu iwadi kan, pari iṣeduro ti iṣelọpọ iṣan ti o waye ni nikan 10 ogorun ti awọn akẹkọ ti ko ṣe idagbasoke GVHD buruju.
> Awọn orisun:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. Iwọn CT ti o gaju ati awọn iwadii pathologic ti awọn iloluran ti ẹdọforo ko ni ailera lẹhin igbati iṣeduro hematopoietic ti sẹẹli sẹẹli. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Wo YH, Rah WJ. Aisan iṣaju-iṣaju: isẹgun iṣan ati itọju pathophysiology. Ipilẹ ẹjẹ . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al. Ẹjẹ idarẹ lẹhin igbati allogeneic cell transplantation allogeneic ni agbalagba. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Ẹjẹ ibajẹ: idà oloju-meji ti awọn transplants alagbeka hematopoietic. Bone Marrow Transplant. 2015; 50 (4): 469-75.