Aipe AAT, tabi aipe Alpha-1-antitrypsin, jẹ ailera kan ti o ṣẹlẹ nipasẹ aini aijẹmu ti o ni aabo, Alpha-1-antitrypsin (AAT), eyiti o ṣe nipasẹ ẹdọ. Fun opolopo ninu wa ti o ni oye ti AAT, awọn amuaradagba kekere yi ṣe ipa pataki ninu mimu iṣẹ-ṣiṣe ẹdọgbọn deede. Ṣugbọn fun awọn ti o ni aipe AAT, itan naa gba oriṣiriṣi oriṣiriṣi.
Ni awọn eniyan ti o ni ilera, awọn ẹdọforo ni awọn neutrophil elastase, isansa ti adayeba ti - labẹ awọn ipo deede - iranlọwọ fun awọn ẹdọforo digest ti bajẹ, awọn ti ogbo ati awọn kokoro. Ilana yii n ṣe iwosan ti awọn agbọn ẹdọfẹlẹ. Laanu, awọn enzymu wọnyi ko mọ akoko lati da, ati lẹhinna kolu awọn ẹdọ inu eegun dipo ki o ṣe iranlọwọ fun u larada. Eyi ni ibi ti AAT ti wa ni. Nipa iparun enzymu ṣaaju ki o le fa ibajẹ si ẹdọ imu ti o ni ilera, awọn ẹdọforo naa nlọ si iṣẹ deede. Nigba ti ko ba to AAT, ẹtan agbọn yoo tẹsiwaju lati run nigbamii ti o yori si emphysema.
Bawo ni Mo Ṣe Lè Gba Aati AAT?
Nigbati a ba bi ọmọ kan, o jogun meji ti awọn Jiini AAT, ọkan lati ọdọ kọọkan. Ọmọde yoo ni aipe aifọwọyi ti AAT ti o ba jẹ pe awọn aṣa meji ti awọn Jiini AAT jẹ ohun ajeji. Ti o ba jẹ pe oṣọọkan AAT nikan jẹ ohun ajeji ati ekeji jẹ deede, lẹhinna ọmọ naa yoo jẹ "ti ngbe" ti aisan, ṣugbọn kii yoo ni arun na rara.
Ti awọn mejeeji ti awọn Jiini ba wa ni deede, lẹhinna ọmọ naa kii yoo ni arun na, bẹni kii yoo jẹ eleru.
Ti o ba ti ni ayẹwo pẹlu aipe AAT, o ṣe pataki ki o ba dọkita rẹ sọrọ nipa nini awọn eniyan miiran ninu ẹbi rẹ ti a danwo fun arun na, pẹlu ọmọde kọọkan.
Ti o ko ba ni ọmọ, dokita rẹ le ṣe iṣeduro pe ki o wa imọran imọran ṣaaju ki o to ṣe ipinnu naa.
Fun alaye diẹ sii kan si aaye ayelujara Foundation Alpha-1 tabi pe awọn ibaraẹnisọrọ alaisan wọn: 1-800-245-6809.
Awọn iṣiro
Aini aipe ti a ti mọ ni fere gbogbo olugbe, asa ati ẹya ẹgbẹ. Ẹka Agọ Amẹrika ti ṣe alaye pe o wa ni ifoju 100,000 eniyan ni orilẹ Amẹrika ti a bi pẹlu aipe AAT. Lara awọn ọpọlọpọ ninu awọn ẹni-kọọkan, Afhysema ti o ni ibatan ti AAT le jasi. Pẹlupẹlu, niwon aipe aipe AAT ti wa ni deede boya a ṣe ayẹwo tabi ayẹwo awọn aṣiṣe, bi o ti jẹ pe 3% ti gbogbo awọn nkan ipamọ emphysema ti o ni ibatan si aipe AAT ko ṣee ri.
Ni agbaye, awọn eniyan mii milionu 116 ni o ni awọn alaiṣe AAT. Ninu awọn wọnyi, to iwọn 25 milionu n gbe ni Orilẹ Amẹrika. Nigba ti awọn alaisan ko ni arun na ni ara wọn, wọn le fi arun na si ọmọ wọn. Pẹlu eyi ni lokan, Ilera Ilera (WHO) ṣe iṣeduro pe gbogbo eniyan ti o ni COPD , ati awọn agbalagba ati awọn ọmọde pẹlu ikọ-fèé , ni idanwo fun aipe AAT.
Iwuja lati ṣe idagbasoke AAT jẹmọ emphysema maa n mu ki awọn eniyan ti nmu siga mu. Ẹka Agọ Amẹrika ti sọ pe siga ko nikan mu ki ewu rẹ fun emphysema ti o ba ni aipe AAT, ṣugbọn o tun le dinku igbesi aye rẹ nipasẹ ọdun 10.
Awọn ami ati awọn aami aisan ti aipe AAT
Nitori pe emphysema ti o ni ibatan ti AAT nigbakugba gba igba afẹyinti si awọn fọọmu COPD diẹ sii ni irọrun, a ti ṣe ọpọlọpọ awọn ọdun ni ọdun lati wa awọn ọna lati ṣe iyatọ rẹ. Gegebi Ọṣọ , awọn ẹya pataki meji ti emphysema ti o ni ibatan si ailera AAT ti o yẹ ki o mu ifura kan ti empatse ti AAT.
Akọkọ, awọn aami ajẹsara emphysema ninu awọn ẹni alaiṣe ti ko ni AAT nigbagbogbo ko maa waye titi di ọdun kẹfa tabi keje aye. Gegebi Amẹrika Lung Association, eyi kii ṣe otitọ fun awọn eniyan ti o ni ipa ti AAT jẹmọ emphysema. Fun awọn eniyan wọnyi, ifarahan awọn aami aisan maa nwaye ni iṣaaju, nigbagbogbo laarin awọn ọjọ ori 32 si 41.
Ẹya pataki miiran ti o yatọ si emphysema ti AAT ti o niiṣe pẹlu ipilẹ alaiṣe AAT ti kii ṣe alaiṣe ni ipo ni awọn ẹdọforo nibiti arun na yoo han nigbagbogbo. Ninu awọn ti o ni ailera AAT ailera-ti o ni ibatan emphysema, arun na jẹ eyiti o wọpọ ni apa isalẹ awọn ẹdọforo, nigba ti o jẹ pe emphysema ti kii ṣe AAT, arun na yoo ni ipa lori agbegbe ẹfin oke. Awọn ẹya ara ẹrọ wọnyi mejeji le ṣe iranlọwọ fun olupese oluranni ilera rẹ lati ṣe ayẹwo to daju.
Awọn ami ti o wọpọ julọ ati awọn aami aiṣedeede ti aipe AAT aiṣe emphysema ni:
- Dyspnea
- Wheezing
- Ikọaláìdúró gigun ati alekun ikunwọ mucus
- Awọn igba otutu igbaya ti nwaye
- Jaundice
- Wiwu ti ikun tabi ese
- Din idaraya ifarada dinku
- Awọn ikọ-fèṣe ti ko ni idahun tabi awọn ẹhun ti o fẹrẹ ọdun
- Awọn iṣan ẹdọ aiṣan ti ko ni ailera tabi awọn ẹdọ muṣan ẹdọ
- Bronchiectasis
Idanimọ ati Idanwo
Igbeyewo ẹjẹ ti o rọrun le sọ fun dokita rẹ ti o ba ni aipe AAT. Nitori idi pataki ti ayẹwo ayẹwo akọkọ, University of South Carolina ti gbekalẹ eto kan, pẹlu iranlọwọ ti Alpha-1 Foundation, ti o fun laaye laye, idanwo idanimọ fun awọn ti o ni ewu fun arun na.
Tii ibẹrẹ akọkọ jẹ pataki nitori idinku siga ati itọju akọkọ o le ṣe iranlọwọ fa fifalẹ ilọsiwaju ti emphysema ti AAT.
Fun alaye diẹ ẹ sii nipa igbeyewo, jọwọ kan si Alakoso Iwadi Alpha-1 ni Ile-ẹkọ Imọ-Egbogi ti South Carolina ni 1-877-886-2383 tabi lọ si ile-iṣẹ Alpha-1.
Ka diẹ sii nipa bi ayẹwo ti aipe AAT ṣe ati ẹniti o yẹ ki o ni idanwo.
Itọju fun ailopin AAT
Fun awọn eniyan ti o bẹrẹ si ṣe afihan awọn aami aisan ti AAT ti o niiṣe pẹlu emphysema, iyipada (augmentation) itọju, le jẹ aṣayan itọju kan ti o le ṣe iranlọwọ lati dabobo ẹdọforo lodi si idinkuro iparun, neutrophil elastase.
Imo ailera ti a rọpo jẹ eyiti o funni ni fọọmu ti a fi oju kan ti AAT ti o ni lati inu pilasima eniyan. O mu ipele ipele ti AAT wa ni ita gbangba. Ni kete ti o ba bẹrẹ iṣoro atiporopo, sibẹsibẹ, o gbọdọ jẹ itọju fun aye. Eyi jẹ nitori ti o ba da, awọn ẹdọforo rẹ yoo pada si ipele ti aiṣedede ti iṣaaju wọn ati elastase neutrophil yoo tun bẹrẹ lati run ohun ti ara rẹ.
Ko ṣe nikan ni itọju ailera itọju nrọ isinku ti iṣẹ ẹdọfẹlẹ ni awọn eniyan ti o ni ibamu pẹlu emphysema ti AAT, ṣugbọn o le tun ṣe iranlọwọ lati dinku igbagbogbo ti awọn àkóràn ẹdọfóró. Ninu iwadi ti a tẹjade ni Chest , a fihan pe ailera ti o rọpo ni ibaramu ti o lagbara pẹlu idinku nla ninu igbohunsafẹfẹ ati idibajẹ ti awọn ẹdọmọ inu eefin ti o ni ibatan pẹlu emphysema ti AAT. Iwadi na pari pe nigba ti emphysema maa wa ni irreversible, diẹ sii loorekoore, awọn ẹdọmọ inu ẹdọforo ti o lagbara le ṣe iranlọwọ lati fa fifalẹ igbesi-aye ti AAT ti o ni ibatan pọ ati ti o yorisi didara igbesi aye ti o ga julọ.
Fun alaye siwaju sii nipa aipe AAT tabi ailera itọju, sọrọ pẹlu olupese ilera rẹ tabi lọ si Alpha-1 Foundation.
Awọn orisun:
Amẹrika Ọgbẹ Ẹdọ. Alpha-1 Jẹmọ Emphysema http://www.lungusa.org. Kọkànlá Oṣù, 2006.
Amẹrika Thoracic Society. Amọrika Thoracic Society / Gbólóhùn Atẹgun Atẹgun ti Europe: Awọn ilana fun Imọye ati Itọju ti Awọn Eniyan pẹlu Alpha-1 Antitrypsin Ailopin " ATS: Kejìlá 2002. ERS: Kínní, 2003.
Alpha-1 Foundation. https://www.alpha1.org/
Lieberman, J. "Ilera ailera ṣe idinku Iwọn didun ti Awọn Inu Ẹdọforo ni Aitọ Antitrypsin: Agbegbe Titun Pẹlu Data Itọju". Ọdun 2000; 118; 1480-1485.
Stoller, J., MD, FCCP. "Awọn ẹya ara ẹrọ Ile-iwosan ati Itan Aye-ara ti Alpha-1 Antitrypsin Deficiency". Aṣọ 1997; 111: 123S-128S.