Jijo Oju Jiran Awọn Ẹsẹ
Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) jẹ ailera aiṣan ti aisan. O nfa awọn oran pataki pẹlu awọn ọgbọn ogbon, awọn oju oju, ihuwasi, awọn idamu ede ati awọn iṣoro oorun. O nigbagbogbo wa lori lojiji ati ki o jẹ deede onibaje; ti o ba ti ni ayẹwo pẹlu iṣọn-opo-iṣan-myoclonus, o le ṣe ni ṣiṣe ni gbogbo aye rẹ.
Orukọ rẹ ṣe apejuwe awọn aami aisan rẹ: opsoclonus jẹ irọ oju oju ati iṣiro- ilọsiwaju tumọ si twitching muscle involuntary. O tun ni a mọ bi ailera "Kinsbourne" tabi "ẹsẹ-ijun-ni-oju."
Ta ni ni ewu
Ninu iṣọn-ara alaisan , ara wa ni awọn eegun ti ara rẹ. Opsoclonus-myoclonus syndrome yoo wa lati inu aifọwọyi autoimmune ninu eyi ti awọn ara-ara eniyan n dahun si boya ikolu ti o ni ikolu ti a npe ni neuroblastoma. Ni eyikeyi idiyele, awọn egboogi dopin ntẹgun awọn sẹẹli ọpọlọ bi daradara, ati eyi nfa ibajẹ ti o nmu awọn aami aisan naa han.
Opsoclonus-myoclonus syndrome waye julọ igba ni awọn ọmọde. Awọn ọmọde ni ẹgbẹ ori ti eyiti neuroblastoma maa n dagba sii ni igbagbogbo; nipa iwọn merin ninu awọn ọmọ wọnyi yoo se agbekale OMS. Eyikeyi ọmọ ti o ni OMS yoo ni idanwo lati rii boya o tabi o ni tumọ, paapaa ti o ba ni aisan bi o ti ni ibiti o ti njade lẹhin igba meji lọ nigbagbogbo.
Itoju
Ikanjẹ akọkọ pẹlu iṣọn-ara-myoclonus-myoclonus jẹ ayẹwo ni kutukutu ati itoju ni lati le ṣe idariji ati imularada ti iṣan. Bi ọmọ kan ba ni iṣọn-ara-myoclonus ati pe o ni ikun, a maa n mu iṣan naa kuro. Ni ọpọlọpọ igba, awọn egbò naa wa ni ibẹrẹ ati chemotherapy tabi itọju ailera ti a ko nilo.
Nigba miiran yi ṣe afikun tabi mu awọn aami aisan jade. Ni awọn agbalagba, tumo yiyọ kuro nigbagbogbo ko ni iranlọwọ ati awọn aami aisan le paapaa buru.
Awọn itọju miiran pẹlu:
- Awọn homonu adrenocorticotrophic (ACTH)
- Awọn immunoglobulins ti ara-inu - awọn ipilẹ ti iṣowo ti awọn egboogi lati awọn oluranlowo ẹjẹ ni ilera
- Azathioprine (Imurani) - npa eto imu-ara, eyiti o fa fifalẹ iṣeduro awọn egboogi
- Awọn sitẹriọdu ti ara ati inu iṣọn inu, bi prednisone, dexamethasone, ati hydrocortisone
- Chemotherapy bi cyclophosphamide ati methotrexate, fun awọn ọmọde pẹlu neuroblastoma
- Aṣogun ti ara ẹni - paṣipaarọ pilasima ẹjẹ
- Immunoadsorption - mimu awọn egboogi kuro ninu ẹjẹ ti ni idanwo ninu awọn agbalagba pẹlu OMS.
Awọn itọju ti nlọ lọwọ pẹlu awọn igbagbogbo nilo lati ma ṣakoso awọn aami aisan nigbagbogbo ati lati dinku ewu ewu ti o pada.
Asọtẹlẹ
Awọn eniyan ti o ni anfani nla lati pada si deede lẹhin itọju ni awọn ti o ni awọn aami aisan julọ. Awọn ti o ni awọn aami aiṣan ti o lewu julọ le ni iderun ti twitching iṣan (myoclonus) ṣugbọn ni iṣoro pẹlu iṣakoso. Awọn iṣoro miiran ti o wa lati ipalara ọpọlọ, bii awọn ẹkọ ati awọn iṣoro ihuwasi, iṣoro-ailera hyperactivity disorder (ADHD) ati ailera-ailera, le waye, ati awọn wọnyi le nilo awọn itọju ara wọn.
Awọn ọmọde ti o ni awọn aami aiṣan ti OMS ti o nira julọ le ni aiṣedede ibajẹ ọpọlọ ti o le fa ailera ti ara ati ti ara.
Ikọja
Opsoclonus-Myoclonus Syndrome jẹ gidigidi toje; nikan ni awọn eniyan kọọkan ni o gbagbọ pe wọn ni oro ni agbaye. O ti rii ni igba diẹ ninu awọn ọmọde ati awọn agbalagba, ṣugbọn o le ni ipa awọn agbalagba. O maa n waye diẹ sii ni igba diẹ ninu awọn ọmọbirin ju awọn ọmọdekunrin lọ ati pe a maa n ṣe ayẹwo nikan lẹhin ọdun mẹfa ọjọ ori.
Awọn orisun:
Pranzatelli, M. "Awọn aami pataki: Alaafia Ina." Discove r r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". Orilẹ-ede Agbaye fun Awọn Ẹjẹ Nla, 2016.