Von Willebrand Arun jẹ ibajẹ ẹjẹ ti o jogun ti o wọpọ julọ , ti o ni iwọn to 1% ninu olugbe.
Kini nkan pataki Willebrand?
Von Willebrand ifosiwewe jẹ eroja ti ẹjẹ ti o sopọ si ifosiwewe VIII (itọkasi coagulation). Nigbati aṣoju VIII ko ni igbẹkẹle si aisan Von Willebrand, o fa fifalẹ ni rọọrun. Von Willebrand arun tun ṣe iranlọwọ platelets lati fojusi si ojula ti ipalara.
Kini Ṣe Awọn Àpẹẹrẹ?
Diẹ ninu awọn alaisan ko ni iriri eyikeyi ẹjẹ to ṣe pataki. Von Willebrand Arun ni nkan ṣe pẹlu:
- Risọpa iṣoro
- Awọn imu imu diẹ ti o gun
- Isunmi lati awọn gums
- Fí ẹjẹ pẹ titi lẹhin isan tabi ipalara
- Ẹjẹ ninu agbada
- Hematuria (ẹjẹ ninu ito)
- Menorrhagia (ẹjẹ ti o pọju)
- Igbẹpọ ifunmọ tabi ẹjẹ ẹjẹ ti o ni irun le waye ni awọn awọ to buruju ti o dabi hemophilia
Awọn oriṣiriṣi ti Von Willebrand Arun
- Iru 1: Eyi ni fọọmu ti o wọpọ, to waye ni iwọn 75% awọn alaisan. O ti kọja ni awọn idile ni ọna ti o jẹ ti ara ẹni ti o tumọ si ọkan obi nikan ni o ni lati ni ikolu lati sọkalẹ arun naa. Eyi yoo wa lati kekere kan ju ipele V8 Willebrand deede. Igbẹ le jẹ ìwọnba si pataki.
- Iru 2: Iru 2 ba waye nigbati Von Willebrand ifosiwewe ko ṣiṣẹ ni deede.
- Iru 2A: Ti lọ silẹ ni autosomal ti o ni agbara pupọ. Dedera lati ṣe deedee ẹjẹ ti o nira.
- Iru 2B: Ti lọ silẹ ni autosomal ti o jẹ agbara. Dedera lati ṣe deedee ẹjẹ ti o nira. Thrombocytopenia (iyọ kekere awoka) kii ṣe loorekoore.
- Iru 2M: Irisi ti ko wọpọ kọja si ipo ti o jẹ agbara alakoso.
- Iru 2N: Irọrun ti ko wọpọ kọja si isalẹ ni aṣa ayosomal recessive. Eyi tumọ si alaisan ti o ni alagba gba awọn adakọ meji ti pupọ ti a ti dá, ọkan lati ọdọ kọọkan. Awọn ipele Factor VIII le jẹ lalailopinpin kekere. Igbẹ le jẹ àìdá ati pe o le dapo pẹlu hemophilia A.
- Iru 3: Eyi jẹ oriṣi toje ti Von Willebrand Arun. O ti kọja ni ipo autosomal pataki. Bleeding le jẹ àìdá. Awọn alaisan ti o ni iru eyi ni iye ti o kere pupọ tabi ti wọn ko ni idiyele Von Willebrand. Eyi ni ọna ti o fa aipe ni Factor VIII ati awọn ẹjẹ pataki.
- Ti gba: Iru fọọmu ti Von Willebrand yii waye nipasẹ nkan miiran bi akàn, ailera aifọwọyi, ailera aisan (bi aisan ayọkẹlẹ ventricular, aisan stenosis), awọn oogun tabi hypothyroidism.
Bawo ni a ṣe ayẹwo Arun Willebrand Arun?
Ni akọkọ, onisegun rẹ gbọdọ jẹ ifura pe o ni iṣuu ẹjẹ ti o da lori awọn aami aisan naa loke. Nini awọn ẹgbẹ ẹbi miiran pẹlu awọn aami aisan wọnyi n mu ki ifura fun Von Willebrand Arun, paapa ti o ba ni awọn ọkunrin ati awọn obirin (ni idakeji si hemophilia ti o ni ipa pupọ lori awọn ọkunrin).
Von Willebrand Arun ni a ṣe ayẹwo nipasẹ ṣiṣe iṣẹ ipese iṣẹ ẹjẹ ti o n wo awọn iye ti Von Willebrand ifosiwewe ninu ẹjẹ ati iṣẹ rẹ (iṣẹ iṣeduro ristocetin). Nitoripe ọpọlọpọ awọn oriṣiriṣi ti Von Willebrand Arun le fa idinku ninu Idija VIII, awọn ipele ti amọradagba ẹda didan naa tun wa. Awọn multimers Von Willebrand, eyi ti o n wo ọna ti Von WIllebrand ifosiwewe ati bi o ti wa ni isalẹ, jẹ pataki paapa ni ayẹwo ayẹwo aisan 2.
Kini Awọn itọju fun Von Willebrand Arun?
Awọn alaisan ti ko ni ibajẹ ti ko ni nilo itọju.
- DDAVP: DDAVP (ti a npe ni desmopressin) jẹ ẹya homonu ti a nṣakoso nipasẹ fifọ ọmọ-ọwọ (tabi lẹẹkan nipasẹ IV). Yi homonu yii ṣe iranlọwọ fun ara lati tu Akọsilẹ Von Willebrand silẹ ninu awọn ohun elo ẹjẹ.
- Vip Willebrand Factor rirọpo: Gege si ọna ti o rọpo ti a lo ninu hemophilia, infusions ti Von Willebrand ifosiwewe le ṣee fun lati daabobo tabi tọju ẹjẹ. Awọn ọja wọnyi tun ni Factor VIII pẹlu.
- Antifibrinolytics: Awọn oogun wọnyi (awọn orukọ ti a npe ni Amicar ati Lysteda), ti a fi funni ni ọrọ, ṣe iranlọwọ lati ṣe idaduro itọtẹ idẹda. Awọn wọnyi le wulo julọ fun awọn imu imu, imu ẹnu ẹnu ati sisun ẹjẹ.
- Awọn idena: Ni awọn obinrin pẹlu Von Willebrand Arun ati ẹjẹ ẹjẹ ti o nira, awọn ijẹmọ homonu bi awọn itọju ọmọ-inu tabi awọn ẹrọ intrauterine le ṣee lo lati dinku / dawọ silẹ ẹjẹ.