Hemophilia jẹ ailera ẹjẹ ti a jogun. Eniyan ti o ni hemophilia n padanu idiyele ẹjẹ kan nilo lati tan ẹjẹ ti o mu ki ẹjẹ ti o tobi ju lọ.
Awọn aami aisan
Awọn eniyan ti o ni hemophilia ni a maa n tọka si bi "awọn oludiṣẹ ọfẹ" ti o tumọ si pe wọn fẹrẹ jẹ iṣọrọ. Ti o da lori idibajẹ, ẹjẹ le waye laipẹkan (laisi ipalara) tabi lẹhin abẹ tabi ibalokan.
Awọn aami aisan ni:
- Awọn imu imu diẹ ti o gun
- Isunmi lati awọn gums
- Awọn iyọnu nla
- Ṣiṣẹ ẹjẹ ni gigun lẹhin abẹ tabi awọn iyọti, pẹlu ikọla
- Wiwu ti awọn isẹpo nla (awọn ejika, awọn ejika, awọn ekun, awọn kokosẹ) lati ẹjẹ sinu isopọpọ
- Ìrora lati ẹjẹ sinu apapọ tabi isan
Tani o ni ewu?
Awọn ọkunrin ti a bi sinu awọn idile pẹlu itan ti hemophilia ni awọn ibatan miiran wa ni ewu. Lati ye ogún hemophilia, a nilo lati sọ awọn jiini diẹ. Awọn ọkunrin ni chromosome X kan lati inu iya wọn ati ikositọ Y lati ọdọ baba wọn. Awọn obirin jogun chromosome X kan lati ọdọ baba ati iya wọn. Aisi abawọn fun hemophilia ni X-chromosome, ti o tumọ si awọn iya (ti o ni awọn alaisan fun aisan) ṣe abawọn ailera yii si awọn ọmọ wọn; Eyi ni a npe ni iní X. Nitoripe wọn ni awọn chromosomesisi X meji, awọn ọmọbirin ko ni ipa (ko le wa ni awọn ayidayida ti o ṣe pataki).
Imọlẹ
Hemophilia ti wa ni fura si nigbati ọmọkunrin tabi ọkunrin ba ni ẹjẹ ti o dabi ẹnipe o pọ.
A ṣe ayẹwo rẹ nipa wiwọn awọn okunfa coagulation (awọn ọlọjẹ ti a nilo lati ṣe ẹjẹ).
Oniṣita rẹ yoo bẹrẹ pẹlu awọn ayẹwo laabu lati ṣe ayẹwo gbogbo eto itọnisọna. Wọnyi ni a npe ni akoko prothrombin (PT) ati akoko thromboplastin ti ara ẹni (PTT). Ni idaafia, PTT ti gun.
Ti PTT ti gun (iwọn ti o gaju loke), aipe kan ti o le jẹ pe o le ni idiwọ coagulation. Nigbana ni onisegun rẹ yoo paṣẹ awọn idibajẹ coagulation (amuaradagba ninu ẹjẹ ti o dẹkun ẹjẹ) 8, 9, ati 11. Ayafi ti o wa ni itan-ẹbi ẹbi pipe, nigbagbogbo gbogbo awọn ohun-elo mẹta ni a danwo ni akoko kanna. Awọn idanwo yii fun dọkita rẹ ipin ogorun ti iṣẹ-ṣiṣe ti awọn ifosiwewe kọọkan, ti o jẹ kekere ni hemophilia. O ṣee ṣe ayẹwo nipasẹ ayẹwo idanimọ.
Awọn oriṣi
Hemophilia le ṣe akojọpọ nipasẹ ifosiwewe coagulation pato.
- Hemophilia Awọn abajade lati aipe kan ni ifosiwewe 8.
- Hemophilia B (ti a pe ni Keresimesi) yoo jẹ abajade lati aipe kan ninu ifosiwewe 9.
- Hemophilia C (ti a npe ni ailera Rosenthal) jẹ abajade lati aipe kan ninu ifosiwewe 11.
Hemophilia tun le pin nipasẹ iye ti ifosiwewe coagulation. Iyatọ coagulation ti o kere julọ ti o ni, diẹ diẹ sii o yẹ ki o fẹrẹ silẹ.
- Irẹlẹ: 6 - 40%
- Dede: 1-5%
- Àìdá: <1%
Itoju
Hemophilia ti wa ni iṣeduro pẹlu ifosiwewe concentrates. Awọn ifosiwewe wọnyi ni a ti fi sii nipasẹ iṣọn (IV). Hemophilia ni a le ṣe mu ni awọn ọna oriṣiriṣi meji: lori wiwa nikan (nigbati awọn ẹjẹ ẹjẹ waye) tabi prophylaxis (idiyele idibajẹ lẹẹkan, lẹmeji, tabi ni igba mẹta ni ọsẹ kan lati dena awọn ẹjẹ ẹjẹ).
Bawo ni a ṣe ṣe itọju rẹ ni ipinnu nipasẹ awọn okunfa pupọ pẹlu idibajẹ ti hemophilia rẹ. Ni apapọ, awọn eniyan ti o ni hemophilia ìwọnba ni o le ṣe abojuto lori eletan bi wọn ti ni ẹjẹ to kere pupọ. Laanu, ọpọlọpọ awọn itọju hemophilia ni a nṣe ni ile. Awọn obi le ko bi o ṣe le ṣakoso ohun naa si awọn ọmọ wọn nipasẹ awọn iṣọn ti o wa ni ile tabi ile-itọju heath ile le ṣe itọju awọn idiyele. Awọn ọmọde ti o ni hemophilia tun le kọ bi a ṣe le ṣakoso awọn ifosiwewe si ara wọn, nigbagbogbo ṣaaju ki o to di ọdọ.
Biotilejepe ifosiwewe ṣokiyesi ni itọju ti o fẹ, itọju yii ko si ni gbogbo awọn orilẹ-ede.
Hemophilia le tun ṣe itọju pẹlu awọn ọja ẹjẹ. Ainisi 8 ailopin le le ṣe mu pẹlu cryoprecipitate (fọọmu ti a fi oju kan pilasima). Pilasima ti o ni fifun ni a le lo lati ṣe itọju fifii 8 ati aipe 9.
Ni awọn alaisan ti o rọba, a jẹ oogun kan ti a npe ni acetate desmopressin (DDAVP) nipasẹ iṣan tabi fifọ soso. O nmu ara wa lati tu awọn ile-itaja ti ifosiwewe 8 lati ṣe iranlọwọ fun idinku ẹjẹ.