Ijẹjẹ Weber-Weber jẹ iṣọn ara ti ara ati ilana aifọkanbalẹ. Awọn aami ti o ṣe akiyesi julọ julọ jẹ imọlẹ ti o ni imọlẹ dudu si ibi-alaimọ eleyi ti o wa ni oju ti a pe ni idoti ọti-waini. Sibẹsibẹ, kii ṣe gbogbo awọn eniyan ti o ni ibudo ọti-waini kan ni iṣọ ti Sturge-Weber. Ajẹra Weber jẹ wa ni ibimọ, ṣugbọn a ko mọ ohun ti o fa tabi gangan bi igba ti o ba waye.
O ni ipa lori awọn ọkunrin ati awọn obinrin ti gbogbo agbalagba.
Awọn oriṣiriṣi mẹta ti ajẹsara Sturge-Weber:
- Iru I - iwa ti o wọpọ, pẹlu ibiti waini ọti-waini ati ọpọlọ angiomas
- Iru II - ibudo waini ọti-waini sugbon ko si opolo angioma
- Iru III - ọpọlọ angioma ṣugbọn ko si ibudo idoti ọti-waini
Awọn aami aisan
Awọn aami aisan ti ibanujẹ Weber-Weber pẹlu:
- Wọti ọti-waini ti ita - Yi ibisi-si-oju lori oju le yatọ si iwọn, ṣugbọn o maa n bo ni o kere ju ọkan pe ọkan ninu ẹdọju kan ati iwaju. O le wa lati awọ Pink si awọ eleyi ti o si nfa nipasẹ idagbasoke ti o tobi ju ti awọn ohun elo ẹjẹ kekere (awọn awọ) ti o wa nisalẹ awọn awọ ara. Ibudo idoti ọti-waini le ṣòro lati ri ninu awọn eniyan ti o ni awọ dudu.
- Idogun - Nipa 75 si 90 ogorun ti awọn ẹni-kọọkan pẹlu iṣọn Sturge-Weber dagbasoke awọn ifarapa, nigbagbogbo bẹrẹ nipasẹ ọdun kan ti ọjọ ori. Awọn ijakoko naa nfa lati inu idagbasoke ti o pọju ti awọn ohun elo ẹjẹ (angioma) lori oju ti ọpọlọ, nigbagbogbo lori ẹhin ọpọlọ ni apa kanna bi ibudo ọti-waini.
- Ailara - Nipa 25 si 56 ogorun ti awọn eniyan ni idagbasoke ailera tabi isonu ti lilo ti ẹgbẹ kan ti ara (hemiparesis), nigbagbogbo lori ẹgbẹ idakeji awọn ọti-waini ọti-waini.
- Idaduro idagbasoke ati idaduro ori opolo yoo ni ipa nipa 50 si 60 ogorun ti awọn eniyan kọọkan.
- Ọfori
- Iwọn titẹ sii ni oju (glaucoma) - About 70 ogorun ti awọn eniyan ni idagbasoke glaucoma ni oju sunmọ ibudo ọti-waini.
Imọlẹ
A jẹ ayẹwo nipa idanimọ ti aisan ti Weber-Weber nipasẹ ibudo ọti-waini ti o wa ni oju oju kan ati iwaju. Iwọn ayẹwo titẹ sii (CT) ti a ṣe ayẹwo tabi awọn aworan ti o bajẹ (MRI) le ṣayẹwo ọpọlọ fun iwaju ọkan tabi diẹ angiomu, eyi ti yoo jẹrisi ayẹwo. Ọdọmọde ti o ni itọju Sturge-Weber yoo ni ayẹwo idanwo lati ṣayẹwo fun awọn idiwọ ti angioma ọpọlọ, gẹgẹbi awọn ipalara tabi ailera.
Itoju
Itoju ti Aisan Irun-Weber fojusi awọn aami aisan. Ti awọn ifarapa waye, awọn oogun ti ajẹsara gẹgẹbi carbamazepine (Tegretol), phenytoin (Dilantin), tabi valproic acid (Depakote, Depakene) ni a fun. Awọn oogun ti lo lati dinku ati iṣakoso glaucoma ati awọn efori. Awọn itọju laser le mu ki o yọ tabi mu waini ọti-waini ti o wa ni oju-oju. Awọn itọju pupọ le nilo.
Orisun:
> "Kí ni Ìyọnu Àrùn-Weber?" Nipa SWS / KT / PWS. Eto Imọlẹ-Weber ti Sturge. 10 Oṣu Kẹwa 2007