Nigbati Oro Ẹjẹ Rẹ Kò Ni agbara lati Ṣiṣe Daradara
Ẹjẹ Kallmann yoo ni ipa lori awọn ọkunrin ni igba pupọ ju awọn obirin lọ, o ni ipa to 1 ninu 8,000 si 10,000 ọkunrin ati 1 ni 40,000 si 70,000 awọn obinrin ni agbaye.
Ẹjẹ Kallmann le ni jogun tabi o le waye ni ẹnikan ti ko ni itan-idile ti aisan naa. Orukọ ti a jogun ti o wọpọ julọ jẹ fọọmu ti o ni asopọ X. Ọna KAL1 lori X-chromosome jẹ lodidi fun fọọmu yi.
Orilẹ-ede ti o wọpọ julọ ti o wọpọ julọ jẹ nitori iyipada ninu irawọ KAL2 lori chromosome 8. O ti jogun ni ọna agbara autosomal . Ẹjẹ kẹta ti a jogun ti arun Kallmann jẹ nitori iyipada ti ẹyọ KAL3 ati pe a jogun bi ailera idositaliki . Ibi ti o wa ni ipo Kii3a ti a ko ti ri.
Awọn aami aisan
Ni iṣọnisan Kallmann, apakan kan ti ọpọlọ, hypothalamus, ko lagbara lati ṣiṣẹ daradara. Eyi fa awọn aami aiṣedeede pẹlu:
- ikuna lati lọ nipasẹ ipolongo
- ko si ori ti itun (anosmia) tabi agbara ti ko lagbara pupọ lati gbin (hyposmia)
- awọn idanwo ti ko yẹ (cryptorchidism) ninu awọn ọkunrin
- kekere kòfẹ ( microphallus ) ninu awọn ọkunrin
- iṣe oṣuwọn ko bẹrẹ ninu awọn obirin (ti a pe ni amorrhea akọkọ)
- igbiyanju ti awọn ọwọ mejeji (ti a npe ni synkinesis bimanual) yoo ni ipa lori idaji karun ti awọn ọkunrin pẹlu iṣoro naa
Awọn aami aisan miiran ti o waye ni igba diẹ, bi a ṣe bi pẹlu ọkan ninu iwe tabi nini osteoporosis (egungun ko lagbara).
Imọlẹ
Ti ẹnikan ba kuna lati lọ si ipolongo, a tọ ọ lọ si olutọju-igbẹhin fun ayẹwo ati abojuto. Iru iru dokita yii ni o ṣe pataki si awọn aiṣan ti homonu ati pe o le pinnu idi ti idiwọ ti ko ti waye.
Ọpọlọpọ idi ti o fi jẹ pe ẹnikan ko le lọ nipasẹ ọdọ. Sibẹsibẹ, iṣọ Kallmann jẹ ọkan kan ti o ni nkan ti ko ni agbara lati gbonrin.
O rọrun lati mọ boya Kilamu iṣaisan le wa ni bayi nipa ṣiṣe idanwo olfato.
Awọn oriṣiriṣi oriṣiriṣi awọn ayẹwo idanwo. Ọkan lo awọn igo kekere ti o ni awọn oludari ti o yatọ sinu wọn; idanwo miiran nlo awọn kaadi kirẹditi ati awọn katọn. Awọn ayẹwo mejeeji lo awọn nkan ti o ni agbara ti o lagbara julọ ti gbogbo eniyan mọ, bii kofi. Ti ẹni idanwo naa ni ogbon igbadun deede, lẹhinna aisan miiran yatọ si ailera Kallmann wa.
Iyẹwo idanwo kan yoo fihan boya awọn idanwo ti ko tọ tabi awọn ohun kekere ti o wa ninu ọkunrin kan. Irohin idile kan ti iṣọ ti Kallmann yoo jẹ akọsilẹ pataki si okunfa. A ṣe idanwo ẹjẹ lati ṣe iwọn awọn ipele ti homonu luteinizing (LH) ati homonu ti o nfa-fọọmu (FSH), ati testosterone tabi estrogen. Gbogbo awọn homonu wọnyi jẹ pataki fun idagbasoke ibalopọ deede. Awọn ipele kekere ti awọn homonu wọnyi tumọ si pe iṣoro kan wa pẹlu boya hypothalamus tabi gẹẹsi pituitary ninu ọpọlọ.
Ni iṣọn-ara Kallmann, aiṣan igbasẹ jẹ nitori awọn ẹya ti a ko pe ni olfactory bulbs ni ọpọlọ. Bọtini ifunni ti o gaju (MRI) ti ori le fihan boya awọn ẹya wọnyi wa bayi tabi rara.
Itoju
Itọju ti ailera Kallmann fojusi lori rọpo awọn homonu ti o nsọnu.
Fun awọn ọkunrin, boya testosterone tabi hCG ni a fun nipasẹ abẹrẹ lori iṣeto. Fun awọn obinrin, awọn oogun ti estradiol ti wa lojojumo. Awọn tabulẹti Progesterone tun wa ni ojoojumọ fun awọn ọjọ mẹwa akọkọ ti oṣu kọọkan lati ṣẹda akoko igbimọ. Yiyan si gbigbe awọn ẹya meji ti awọn tabulẹti jẹ lilo awọn oogun ti itọju ti o ni awọn estrogen ati progesterone mejeeji. Fun awọn ọkunrin ati awọn obinrin, awọn itọju miiran wa fun infertility. Itọju abojuto fun awọn ẹni-kọọkan pẹlu iṣọn Kallmann jẹ ki wọn ṣe aṣeyọri ilera ilera ibisi.
Awọn orisun:
> AbuJbara, Mousa, Hanan Hamamy, Nadim Jarrah, > Nadima >> Shegem >, & Kamel Ajlouni. "Awọn itọju ile-iwosan ati ohun-ini ti Kallmann dídùn ni Jordan." Ilera Alaboyun 1 (2004): ePub.
> "Kallmann Syndrome." Ilana Arun Kooro. Orilẹ-ede Agbaye fun Awọn Ẹjẹ Nla. 6 Feb 2008
> Saunders, Samisi. "Miiye Aisan Kallmann - A dahun ibeere rẹ." HYPOHH.net. 1997. HYPOHH.net. 6 Feb 2008