A Arun ti Awọn Àpẹẹrẹ Agbegbe
Aisan àsopọ ti a fi abọpọpọgbẹpọ (MCTD) jẹ aiṣedede ara ẹni pẹlu awọn abuda ti o ni ipalara mẹta miiran ti awọn awọ-arapọ asopọ- lupus erythematosus , scleroderma , ati polymyositis.
Ṣe
A ko mọ idi ti MCTD. Nipa iwọn ọgọta ninu awọn eniyan ti a mọ pẹlu MCTD jẹ awọn obirin. Arun na yoo ni ipa lori awọn eniyan lati ọdun 5 si 80 ọdun pẹlu iwa ibawọn julọ laarin awọn ọdọ tabi awọn eniyan ni ọdun 20 wọn.
O le jẹ ẹya ailopin kan ṣugbọn a ko jogun rẹ taara.
Awọn aami aisan
Awọn aami akọkọ ti awọn aami ailera apapo apopọ jẹ ọpọlọpọ bi awọn aami-aisan ti o niiṣe pẹlu awọn ohun ti o ni asopọ miiran ti asopọ ati o le ni:
- Rirẹ
- Inu irora tabi ailera
- Ipo irora
- Irẹ-kekere ipilẹ
- Iyanu ti Raynaud
Awọn aami aisan ti o wọpọ ti o ni nkan pẹlu MCTD ni polymyositis ti o lagbara (okeene ni ipa awọn ejika ati awọn apá oke), irora arthritì nla, maningitis aseptic, myelitis, gangrene ti awọn ika ati ika ẹsẹ, ibajẹ nla, irora abun, neuropathy ti ailera ailera ni oju, iṣoro gbigbe, ailagbara ìmí, ati isonu igbọran. Awọn ẹdọforo yoo ni ikolu ninu 75 ogorun eniyan ti o ni MCTD. Nipa 25 ogorun ti awọn alaisan pẹlu MCTD ni ipa ikun.
Imọlẹ
Ṣiṣayẹwo awọn aisan apapo ti a fipọpọpọpọpọ le jẹ gidigidi nira. Awọn ẹya ara ẹrọ ti awọn ipo mẹta lupus erythematosus, scleroderma, ati polymyositis-kii ṣe deede ni akoko kanna.
Kàkà bẹẹ, wọn maa n dagba ọkan lẹhin ti awọn miiran ni akoko pupọ.
O wa, sibẹsibẹ, awọn nkan mẹrin ti yoo ṣe afihan ayẹwo kan ti MCTD dipo iṣọn-ara ọkan ti asopọ:
- Awọn ifọkansi to gaju ti UN R1 (ribonucleoprotein) ninu ẹjẹ
- Awọn isansa ti awọn oran kan ti o wọpọ pẹlu awọn lupus erythematosus sẹẹli, gẹgẹbi awọn iṣọn aisan ati awọn iṣoro eto aifọkanbalẹ aifọwọyi
- Arthritis ti o ni ailera ati ẹdọ-muro ẹdọforo (ko wọpọ ni lupus tabi scleroderma eto-ara)
- Iyanu ti Raynaud, ati ọwọ ọwọ (kii ṣe wọpọ pẹlu lupus ilọsiwaju)
Lakoko ti o wa niwaju ihamọ-U1 RNP jẹ ẹya-ara akọkọ ti o ni iyatọ si ayẹwo ti MCTD, fifiwaju egboogi naa ninu ẹjẹ le mu awọn aami aisan tẹlẹ.
Itoju
Itoju ti aisan ti o ni asopọ apopọ ti a ti ṣagbe si iṣakoso awọn aami aisan ati fifakoso awọn ipa ti o ni ipa ti arun naa, gẹgẹbi ijẹmọ ara ẹni. Fun apẹẹrẹ, ẹmi-ga-ẹdọ ẹdọforo yẹ ki o ṣe itọju pẹlu awọn oogun egboogi-egbogi. Awọn aami aisan inflammatory le wa lati ibikan si ìwọnba, ati itọju yoo jẹ ki o yan gẹgẹbi ibajẹ. Fun ipalara ti o ni ailera, awọn NSAID tabi awọn corticosteroids kekere ti a le fun. Ni ipalara ti o ni ipalara ti o lewu le nilo awọn iwọn otutu ti o ga julọ ti o wa ni corticosteroids. Nigba ti o jẹ ilowosi eto ara, awọn ilana imunosuppressants le ni ogun.
Outlook
Paapaa pẹlu ayẹwo ayẹwo deede ati itọju ti o yẹ, asọtẹlẹ le ṣoro lati ṣe agbekalẹ. Bi o ṣe jẹ pe alaisan kan da lori awọn ẹya ara ti o ni ipa, ibajẹ ti iredodo, ati ilosiwaju ti arun na. Gẹgẹbi iṣeduro Cleveland, ida ọgọta ninu awọn eniyan ni ewu ni o kere ju ọdun mẹwa lẹhin ti a ṣe ayẹwo pẹlu MCTD.
Awọn prognostic fun MCTD duro lati buru fun awọn alaisan pẹlu awọn abuda ti a ti so si scleroderma tabi polymyositis.
O ṣe pataki lati ṣe akiyesi pe o le wa awọn akoko ti o gbooro sii eyiti o jẹ alaini-ọfẹ, paapaa laisi itọju fun MCTD.
> Awọn orisun:
> Bennett A. Anti-U1 RNP Awọn alaibidi ni Ẹda Softidopọ Mixed Arun. Fun asiko.
> Firestein GS, Kelley WN. Iwe ẹkọ Kelleys ti Rheumatology . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Aṣa apapo asopọpọ. Ti o dara ju Iṣe & Iwadii ti Iwadi Iwadi . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Ẹda Agbepọ Kanpọ Arun. Cleveland Clinic.