Macroglobulinemia Waldenström, tabi WM, jẹ oriṣi lymphoma ti kii Hodgkin ti o ni awọn sẹẹli ti o nfa ara ẹni. Ni pato, awọn ẹyin ti a fọwọkan ṣe pupọ ju ti egboogi ti a mọ ni immunoglobulin M tabi IgM, ati "macroglobulinmia" n tọka si idiwo yii. Biotilẹjẹpe a kà ọ ni lymphoma, o ni ipa lori ọra inu egungun.
WM nikan n ṣẹlẹ ni nkan mẹfa fun awọn eniyan eniyan eniyan, ati pe o lọra lati lọ si ilọsiwaju ti o ṣe afiwe pẹlu awọn ajeji miiran, ṣugbọn ko iti si itọju.
Awọn eniyan ti o ni awọn ipele to gaju ti IgM ni aiṣedede ẹjẹ wọn ni ipalara ti o ga julọ ti o pọju mẹjọ lọpọlọpọ ti WM ti ndagbasoke, ati apapọ ọjọ ori ti ayẹwo ni o wa laarin awọn ọgọta ọdun 60.
Awọn Isopọ Iṣilẹgbẹ
Gegebi iwadi tẹlẹ, 90 ogorun ti awọn eniyan pẹlu WM ni iyipada kan pato ni ori ti a mọ ni MYD88. Iru pupọ yii n ṣe iranlọwọ fun awọn ẹyin lati ṣe ifihan fun ara wọn lati duro ni apẹrẹ ti o dara, pa wọn mọ laaye. Mimu iyipada ninu pupọ yii le fa ki foonu alagbeka yipada lori, ni gbogbo igba, boya fifun awọn wiwa WM lati ṣe afikun. O ni ireti pe awọn itọju apọju tuntun yoo ṣe ifọwọsi iwari yii.
Iyipada iyasọtọ ti o wọpọ julọ bi a ti ri nipasẹ iwadi NI jẹ iyasẹtọ, o si waye lori chromosome 6. Yi iyipada ti ri ni to 55% eniyan pẹlu WM. Ọpọlọpọ pẹlu WM ni ọpọlọpọ awọn iyipada-jiini.
Awọn aami aisan
Bi ọpọlọpọ bi 25 ogorun awọn alaisan ko ni awọn ami aisan kankan nigbati wọn ba kọ pe wọn ni WM. Ṣugbọn ọpọlọpọ awọn eniyan ni awọn aami aisan ati awọn ami ni akoko ayẹwo, eyi ti o jẹ nitori o pọju awọn iṣan awọn iṣan ninu ọrọn egungun tabi awọn ọlọjẹ ti n taka ninu ẹjẹ.
Awọn aami aisan ti o wọpọ julọ ni ailera ati ailera nitori ẹjẹ.
Awọn aami aisan miiran jẹ iba, ọsan alẹ, awọn apo-pipin ti a tobi, ti o pọ si ati ẹdọ, awọn iṣan arae tabi ailera, ti o ṣe pẹlu ailera ati numbness tabi tingling ni ọwọ tabi ẹsẹ. Awọn eniyan pẹlu WM tun le ṣalaye bi wọn ṣe njagun ikolu ti o kan yoo ko lọ.
Aisan ti o ṣe iyatọ ti WM jẹ ailewu ti o ṣẹlẹ nipasẹ iṣeduro Igọmu IgM ninu ẹjẹ. Ajẹsara Hyperviscosity le farahan bi ailera, ẹjẹ alaiṣe, kikuru iwin, orunifo, aifọwọyi wiwo (wiwo ti o dara), vertigo, tabi ayipada ninu ipo iṣaro (idamu, aifọwọọ iranti, disorientation).
Bawo ni A Ṣe Ṣe WM WM?
Ko si itọju ailera fun WM ati bi awọn miiran lymphomas kekere tabi awọn "smoldering", awọn alaisan ti ko ni awọn ami aisan ni a nṣe akiyesi nikan. Itoju da lori ọpọlọpọ awọn ifosiwewe, ẹni kọọkan - fun apẹẹrẹ, ọjọ ori, ilera gbogbogbo - ati pato aisan-fun apẹẹrẹ, oṣuwọn ti lilọsiwaju, ipele ti amọmu IgM.
Diẹ ninu awọn itọju ni a ni lilo lati yago fun awọn aami aisan ati awọn ilolu. Plasmapheresis wa lori iru itọju naa. O jẹ kekere diẹ bi iṣiro-o ni lati fi ara rẹ si ẹrọ ti o le yọ diẹ ninu awọn IgM kuro ninu ẹjẹ lati ṣe iranlọwọ lati dinku sisanra ti ẹjẹ naa.
Diẹ ninu awọn aṣoju nro lati pa awọn iṣakoso ti njade-ni-iṣakoso ni ayẹwo. Awọn itọju ti isiyi pẹlu awọn aṣoju alkylating - fun apẹẹrẹ awọn chlorambucil ati awọn cyclophosphamide - awọn analogs nucleoside - fludarabine ati pipisi - ẹyọ-ọkan antodimabic acid monoclonal ati bortezomib inhibor proteasome. Awọn amuṣiṣẹpọ tun lo.
Laanu, pe ko si aṣayan ti a fọwọsi nipasẹ US FDA fun itọju WM. Ni ọpọlọpọ awọn ipo, awọn alaisan pẹlu WM ni iwuri lati ṣayẹwo boya awọn idanwo ile-iṣẹ le jẹ ipa ti o dara julọ.
Battling Lori
Awọn aṣayan itọju fun awọn alaisan ti o ni arun ti o ni atunṣe ni ipin miiran ti itọju ailera akọkọ, lilo ti onimọran ti o yatọ si akọkọ, tabi kemikirara ti o gaju ti o tẹle nipasẹ iṣeduro hematopoietic celllogologologo (HCT).
Ni awọn ọdun diẹ to koja, awọn ilọsiwaju sayensi ti wa ni igbasilẹ ti WM ti dagba, ati awọn iwosan titun ti han lati ni iṣẹ lodi si awọn sẹẹli WM.
Diẹ ninu awọn aṣoju tuntun yii n ṣe atunṣe awọn esi.
Awọn aṣoju iwadi ti nṣe ayẹwo fun awọn alaisan pẹlu ti WSW pẹlu ikọsẹ ni:
- Everolimus
- Perifosine
- Alemtuzumab
- Imatinib mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Agbara antigens Bcl-2 (oblimersen, Genasense)
- Ibrutinib *
- Sildenafil
* Ni Oṣu Kẹwa Oṣù 20, 2014, Janssen kede ifitonileti ti Ohun elo Ọja Titun titun fun ibrutinib si Ile-iṣẹ Ounje ati Oogun Amẹrika (FDA), wiwa ifọwọsi fun itọju WM.
Kini Ko Ṣe Lè Jẹ Lori Ọrun?
Imọye ti o dara julọ nipa isedale ti aisan naa ni a reti lati gbe awọn ilọsiwaju siwaju sii.
- Gbogbo awọn iwadi-ipilẹ-ipilẹ-iwadi gbogbo eniyan le ṣe iranlọwọ lati ṣe iyasọtọ awọn iyipada ninu awọn ẹgbẹ alakoso ti awọn alaisan pẹlu WM.
- Iwadi lori awọn igbejade apẹrẹ ninu WM le ṣe iranlọwọ fun awọn onimọ ijinle sayensi kọ boya ati bi awọn ayipada kan le ni ifojusi ni ifijišẹ.
- Nikẹhin, ayika ọlẹ inu egungun yoo ṣe ipa pataki lati jẹ ki awọn ẹyin ti o tumo dagba ati ni rere, ati awọn onimo ijinlẹ sayensi kini lati mọ bi a ṣe le yọ atilẹyin yii kuro.
- Immunotherapy nipa lilo awọn ẹiyẹ T ti a ti tun ṣe atunṣe tabi atunṣe lati kolu awọn ẹkun awọn akàn ni o ti ṣe ileri ni itọju diẹ ninu awọn aarun ẹjẹ.
Awọn igbesẹ ti n tẹle
Fun alaye sii lori WM, tun tun wo awọn aaye wọnyi:
International Macroglobulinemia Foundation International Waldenström
http://www.iwmf.com
National Cancer Institute
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Awọn orisun:
> Leblebjian > H, Agarwal A, Ghobrial I. Awọn itọju atunṣe tuntun fun Waldenstrom macroglobulinemia. Awọn isẹgun Lymphoma, Myeloma & Leukemia. 2013; 13 Suppl 2 >: S310-316 >.
> MOD88 L265P iyipada ni Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = otitọ.
> Crowther-Swanepoel D, et al. Awọn abawọn ti o wọpọ ni 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 ati 16q24.1 ipa ipa ewu lukimia ti lymphocytic onibaje. Awọn jiini iseda . 2010; 42 (2): 132-6.
> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. Iwe iroyin British ti Hematology. Oṣu Kẹsan 2007; 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) Ohun elo titun ti oògùn titun ti a firanṣẹ si US FDA fun Macroglobulinemia ti Waldenstrom. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ac
> Ẹgbẹ Amẹrika Amẹrika. Waldenstrom Macroglobulinemia.