Awọn ọlọjẹ Bence-Jones jẹ awọn ẹya ara ti o rọrun pupọ ti o le ṣee ri nipa lilo idanwo ito, ni pato lati ṣe iwadii ati atẹle awọn alaisan pẹlu ọpọlọ mieloma, iru ẹjẹ ti ẹjẹ kan.
Ọpọlọ Myeloma
Myeloma ọpọlọ jẹ akàn ti o fọọmu ninu iru ẹjẹ ti o funfun ti a npe ni cellu plasma. Awọn sẹẹli Plasma ni awọn sẹẹli ti o ṣe awọn egboogi lati ṣe iranlọwọ fun ọ lati ja awọn àkóràn.
Fun iye deede ti awọn ẹyin filasia ti nfa ipọnju, ọkan le sọ pe iyatọ jẹ iṣẹ wọn. Wọn ṣe gbogbo awọn ẹya oriṣiriṣi awọn ọlọjẹ ti egboogi.
Myeloma ọpọlọ jẹ ọkan ninu awọn aisan pupọ ti o le gbe "ẹda oniye ti awọn sẹẹli plasma" kan. Ronu ti ẹda oniye kan bi ohun kan si ẹgbẹ ti awọn eya twin kanna. Yi eniyan ko yatọ. Awọn simẹnti ara ti awọn ẹyin ni o maa n mu awọn ọlọjẹ egboogi kanna.
M-Awọn ọlọjẹ
Ni jiroro lori awọn ọlọjẹ Bence-Jones, ọpọlọpọ awọn ofin miiran ni a maa nlo nigbagbogbo, gẹgẹbi awọn amuamu myeloma, awọn ọlọjẹ M, paraproteins, awọn ẹwọn imudani immunoglobulin free ati M-spike. Awọn ofin wọnyi jẹ gbogbo iru, ṣugbọn wọn ko jẹ dandan.
Awọn 'M' ni M-amuaradagba wa fun monoclonal, ti o tumọ pe gbigba awọn ọlọjẹ jẹ lati ẹda kan ti awọn ẹyin ti nfa ẹda ara ẹni. Awọn sẹẹli wọnyi n ṣe awọn ẹya araidi kanna tabi awọn ẹya egboogi.
Awọn ọpa ina
Awọn alaibodii jẹ ohun ti awọn onimo ijinlẹ sayensi pe immunoglobulins - itumọ ti o ni itumọ ti wọn ṣe iranlọwọ lati jagun arun, ati globulin, itumo wọn jẹ awọn ọlọjẹ.
Awọn immunoglobulins wọnyi maa n tobi pupọ, ṣugbọn wọn jẹ ti awọn ti o kere ju ti a fi papọ. Awọn ọmọbirin ni o wa pẹlu ọpọlọpọ awọn ọlọjẹ ti o kere ju, ti a npe ni ẹwọn eru ati awọn ẹda ina.
Ni aworan ti o wa loke, o le wo idibo ti o ni kikun tabi immunoglobulin ni iwaju, ṣugbọn gbogbo egboogi kọọkan ni awọn ẹya diẹ.
Awọn apa buluu ni awọn "ẹwọn ti o ni ẹru" ati awọn ẹya goolu jẹ "awọn ẹda didan." Ni aworan yii, awọn ina ina wura jẹ eyiti o le di awọn ọlọjẹ Bence-Jones ninu eniyan ti o ni ọpọ myeloma tabi ipo miiran.
Awọn ọlọjẹ Bence-Jones jẹ pataki kan ti o ṣe pataki ti awọn nkan wọnyi ti o kere julọ ti ẹya egboogi (awọn ẹri ina) . Iboju awọn ẹwọn ina ni iru opo ni ito ni kii ṣe deede. Ni deede, nikan ni iwọn iṣẹju kan ti amuaradagba ina-imọlẹ ni a le rii ninu ito. Awọn ẹwọn imọlẹ ninu ito ni o le waye fun ọpọlọpọ awọn idi miran, sibẹsibẹ, kii ṣe gbogbo wọn jẹ akàn.
Awọn Okun Monoclonal Light Chains
Nisisiyi, ninu ọran ti awọn ọlọjẹ Bence-Jones, o ṣe pataki lati ranti pe awọn ẹwọn ina wọnyi kii ṣe eyikeyi ẹru ina ti atijọ - wọn jẹ awọn ẹda ina mọnamọna monoclonal .
Bence-Jones awọn ọlọjẹ, lẹhinna, ni ...
- Monoclonal (wa lati ẹda kan ti awọn ẹyin)
- Awọn ẹwọn ina monoclonal (ọpọlọpọ awọn apakọ ti kanna, apakan apaniyan-kekere)
- Ti ri ninu ito ati ni nkan ṣe pẹlu orisirisi ipo, pẹlu ọpọ myeloma.
Awọn ipo
Awọn ọlọjẹ Bence-Jones jẹ awọn oriṣiriṣi ẹya ti awọn ọlọjẹ M, ati pe wọn kere to lati kọja nipasẹ eto isọjade ti ara rẹ, awọn ọmọ inu. Eyi tumọ si pe, nigbati awọn ẹda ina wọnyi waye ni ọpọlọpọ, wọn yoo kọja lati inu ẹjẹ rẹ sinu ito rẹ.
Awọn ipo pupọ wa ninu eyiti awọn ọlọjẹ Bence Jones le wa ni ito ninu ito eniyan, pẹlu awọn atẹle:
- Myeloma ọpọlọ - Ọpọlọ mieloma jẹ aarun ẹjẹ kan ninu eyi ti o wa ni ikọju ti awọn sẹẹli plasma - awọn sẹẹli ti o dagbasoke lati inu awọn lymphocytes B ninu ọra inu. Awọn sẹẹli Plasma ni awọn sẹẹli ti o ṣe awọn egboogi ti o dabobo wa lati awọn virus ati awọn kokoro. Laarin 50 si 80% awọn eniyan ti o ni myeloma yoo ni idanwo ito ti o jẹ rere fun awọn ọlọjẹ wọnyi.
- Macroglobulinemia Waldenström - Macroglobulinemia Waldenstrom jẹ aarun ayanmọ kan ti o nwaye ni awọn ẹyin B (iru ẹjẹ alagbeka funfun). Awọn iṣan B jẹ nipasẹ ilana lati di awọn sẹẹli pilasima ti o nfa ara ẹni. Ni aisan yii, akàn naa waye ninu B ile-iṣọ, ṣaaju si aaye ti o di cell cell plasma; bẹ, macroglobulinemia Waldenström yatọ si ọpọlọ mieloma, ṣugbọn awọn ipo meji naa, ni diẹ ninu awọn, awọn ọna kanna, ati pe mejeji le fa awọn ọlọjẹ Bence-Jones.
- MGUS - MGUS duro fun monoclonal gammopathy ti lalailopinpin laini. Yi aisan le jẹ kẹlẹkẹlẹ ti mieloma mii ati ki o jẹ afikun ilosoke ninu nọmba awọn sẹẹli plasma, ṣugbọn ko si ọkan ninu awọn aami aisan miiran ti o ni nkan pẹlu ọpọlọ myeloma.
Ifihan
Awọn ọlọjẹ Bence-Jones wa ni nipa meji ninu awọn alaisan mẹta pẹlu ọpọ myeloma. Myeloma ọpọlọ jẹ akàn ẹjẹ ti o nfi ipajade pupọ ti awọn sẹẹli pilasima. Gẹgẹ bi ẹtan akàn ti yoo ni ailopin awọn ẹdọbajẹ ẹdọbajẹ ẹdọforo ti ẹdọforo, myeloma jẹ afikun ti awọn sẹẹli plasma.
Awọn sẹẹli Plasma ni awọn sẹẹli ti o ṣe awọn ẹya ara ẹni lati ṣe iranlọwọ fun wa lati jagun aisan. Awọn sẹẹli pilasima tootọ, sibẹsibẹ, ko ṣe awọn egboogi ti o ṣe iranlọwọ lati jagun kuro ninu aisan, ati dipo, awọn ẹyin ti o faṣima ti o ga julọ ṣe awọn ẹya ara ti o tobi julo lọ.
Igbese ti immunoglobulins ninu ara le di iṣoro lati awọn nọmba oriṣiriṣi, ọkan ninu eyiti o jẹ aisan akàn . Bakannaa, awọn ẹya ara ẹni ti o tobi julo lati ṣe iyọ nipasẹ awọn tubules ninu awọn kidinrin. Awọn ọlọjẹ Bence-Jones jẹ kekere to lati tẹ awọn ẹya sisẹ inu awọn kidinrin naa. Ninu awọn kidinrin, awọn ọlọjẹ wọnyi le kọ si oke ati fa awọn iṣoro ọmọ inu. Diẹ ninu awọn ti awọn ọlọjẹ ni o le ṣe ipalara fun awọn kidinrin ni ọna yii ju awọn omiiran lọ. Awọn itọju miiran wa ti awọn ẹẹru ti o pọju ti o le ni ipa awọn ẹya oriṣiriṣi ara.
Ti o ba ti ni ayẹwo pẹlu aisan ti o nmu idiyele ti o tobi julo fun awọn ọlọjẹ itanna, dọkita rẹ yoo ṣe atẹle rẹ fun awọn iṣoro ti o ni ibatan. Ọkan ninu awọn ohun ti o le ṣẹlẹ pẹlu awọn ẹwọn ina ti o tobi julọ ni a npe ni amyloidosis-itanna-amyloid, eyiti awọn ẹda imudani papọpọ ati lati ṣe awọn ohun idogo ti nkan ti a npe ni amyloid, eyiti o le fa ibajẹ ninu awọn ẹya ara miiran.
Igbeyewo Urine
Igbeyewo fun awọn ọlọjẹ Bence-Jones ni gbigba ikun ara rẹ fun wakati 24 lati ṣayẹwo fun ẹri ti awọn ọlọjẹ. Awọn ọlọjẹ Bence-Jones ti wa ni orukọ fun Henry Bence Jones, onimọran ti kemikali kan ti o ṣawari awọn ohun ini ti awọn ayẹwo awọn ito ni awọn aarin ọdun 1800. Awọn oriṣiriṣi ẹda meji wa - ti a npe kappa ati lambda. Iru iru kan pato ti ẹgbẹ ina le ni itumo isẹ.
A Ọrọ Lati
Ti o ba ni ayẹwo titun, mu akoko lati kọ nipa arun rẹ ati beere awọn ibeere. Gba jade fun atilẹyin lati ọdọ awọn ọrẹ rẹ ati awọn olufẹ rẹ. Ati ki o gbele lori lati nireti. Itoju ti awọn aarun ẹjẹ ti ṣe atunṣe daradara ni awọn ọdun to ṣẹṣẹ, ati awọn itọju titun ni o wa lọwọlọwọ ni awọn idanwo iwosan.
> Awọn orisun:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Igbeyewo ti ọna ti o ṣawari fun imọran amọradagba Bence Jones. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, MacDonald DHC. Isakoso ti paraproteinaemia. Iwe akosile Medical Journal . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Itọju ile-iwosan ti ina ti o nmu ọpọ myeloma (idiopathic Bence Jones proteinuria): iwadi akẹkọ aṣeyọri. Imọyegun Lancet . 2014. 1 (1): e28-36.