Awọn aami-aisan, ayẹwo ati itọju ti PSC, Ẹgbẹ Aisan Arun Pẹlu IBD
Akọkọ sclerosing cholangitis (PSC) jẹ arun ti ẹdọ ti o fa ipalara ati idinku awọn titẹ bile inu ati ita ẹdọ. Ko mọ ohun ti o fa PSC, biotilejepe o ti ro pe o jẹ ipo alaifọwọyi . PSC ko ni ro pe a ni jogun ti o taara, ṣugbọn o ro pe o ni abawọn jiini kan.
Bile jẹ pataki fun tito lẹsẹsẹ ti sanra ati lati gbe egbin kuro ninu ẹdọ.
PSC ṣe idibajẹ awọn bile lati dínku lati fifun ati igbona, ati bile bẹrẹ lati kojọpọ ninu ẹdọ, eyi ti o bajẹ. Ipalara ibajẹ yii yoo nyorisi wiwa ikẹkọ ati cirrhosis , eyiti o dẹkun ẹdọ lati ṣe awọn iṣẹ pataki rẹ. Opolopo ọdun ti PSC le yorisi idibajẹ ti aarin ti awọn bile ducts ti a npe ni cholangiocarcinoma, eyiti o waye ni 10 si 15% awọn alaisan.
PSC ṣe ilọsiwaju laiyara ni ọpọlọpọ igba, ṣugbọn o tun le jẹ unpredictable ati idaniloju aye. Awọn eniyan pẹlu PSC le gba itoju lati ṣe iranlọwọ fun awọn aami aiṣan ati ki o ran wọn lọwọ lati ṣe igbesi aye ti nṣiṣe lọwọ.
Iwa-ẹya-ara-ẹni-ewu
Ni ọpọlọpọ igba, awọn eniyan ti PSC ti o ni ipa nipasẹ awọn ọjọ ori 30 ati 60, pẹlu apapọ ọjọ ori ayẹwo ti o wa ni 40. PSC n ṣe afihan ni wọpọ ninu awọn ọkunrin; 60 si 75% awọn eniyan ti a ayẹwo ni awọn ọkunrin. Ni gbogbo, PSC jẹ arun ti ko ni ewu.
Awọn aami aisan
Diẹ ninu awọn eniyan ko ni awọn aami aisan ni ayẹwo tabi paapa fun ọdun pupọ lẹhin.
Awọn aami aisan ni:
- Diarrhea (ti o fa lati malabsorption ti sanra)
- Rirẹ
- Ibanuje / ibanuje (lati inu ikolu ni awọn bile ducts)
- Itching eyi ti igba yoo ni ipa lori gbogbo ara
- Jaundice (yellowing ti awọ ara ati awọn oju)
Awọn arun Arun
Awọn eniyan ti o ni PSC ni o ni ilọsiwaju lati ni arun inu aiṣan-ẹjẹ (IBD) tabi osteoporosis.
PSC jẹ iṣeduro pọ pẹlu ulcerative colitis ti o to 70 ogorun ti awọn alaisan, ṣugbọn o tun le ṣe alabapin pẹlu arun Crohn ti inu ifun titobi, ti a npe ni Crohn's colitis nigbakugba. Idi fun idapo pẹlu IBD jẹ aimọ, ṣugbọn o ro pe o jẹ abajade ti iṣiro kan laiṣe.
Imọlẹ
PSC wa ni ayẹwo nipasẹ ilana ti a npe ni ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Nigba ERCP, oniwosan yoo fi ohun idasilẹ sinu ẹnu ati ki o ṣaakiri ni isalẹ nipasẹ esophagus ati ikun si awọn ọti igi biliary. Dye ti fi sii sinu awọn ọpa ti wọn yoo fi han nigba ti o ba mu awọn egungun x. A ṣe awari awọn e-iṣẹlẹ x-ọjọ lati mọ boya awọn iṣoro eyikeyi wa pẹlu awọn idi bile.
Ajẹrisi ti PSC le jẹ diẹ ni itumo nipa igbeyewo ẹjẹ ti a mọ ni idanwo ALK (ipilẹ itọju phosphatase), bi o tilẹ jẹpe abajade rere le tọka si awọn ipo miiran ju PSC nikan lọ.
Aini-ẹmi ẹdọ tun wulo lati jẹrisi ayẹwo ti PSC, ati lati ṣe atẹle iṣesi ilọsiwaju ti arun naa lẹhin ti ayẹwo. Agbara biopsy ti wa ni a ṣe ni ile-iwosan kan lori ipilẹ jade pẹlu ohun anesitetiki agbegbe . Onisegun ṣe idanwo naa yoo lo abẹrẹ kan lati mu ayẹwo kekere ti ẹdọ iṣan fun idanwo nipasẹ onimọran kan.
Awọn itọju
Ko si itọju ti a ti fi hàn pe o munadoko fun fifunju PSC. Iwadi lati wa itọju egbogi ti o munadoko ti wa ni lọwọlọwọ. Awọn eto itọju naa ṣe aifọwọyi lori awọn aami aisan, idilọwọ awọn ilọsiwaju ti aisan, ati mimojuto fun awọn iloluran ti o lewu.
Awọn aami aiṣan ti PSC le ṣee ṣe mu lati ṣe alaisan diẹ sii ni alaisan. Itant le ṣe abojuto pẹlu Questran (cholestyramine) tabi Benadryl (diphenhydramine). Fun awọn àkóràn nigbakugba ti o le ṣẹlẹ pẹlu PSC, awọn egboogi le jẹ pataki. Nitori pe PSC nfa pẹlu gbigba ti ọra, awọn afikun le jẹ pataki lati tọju awọn aiṣan ti awọn vitamin ti o ṣelọpọ-agbara A, D, E ati K.
Ti awọn agbegbe ba waye ni awọn bile ducts, ilana abẹrẹ kan le jẹ dandan lati sopọ tabi ṣii wọn. Awọn aami, ti o pa awọn oludari naa ṣii, le gbe ninu awọn ọlẹ lakoko ilana yii.
Ti ilọsiwaju ti PSC le mu ikuna ẹdọ tabi awọn itọju biliary ti o pẹ, iṣaṣi ẹdọ le jẹ dandan. Awọn asopo ti iṣan nfunni didara ti aye fun awọn olugba, ati pe oṣuwọn kanṣoṣo ti o to 75 ogorun.
Nigbati lati pe Dokita kan
Ti eyikeyi ninu awọn aami aisan wọnyi ba waye pẹlu PSC, pe dokita rẹ:
- Ìrora abdominal
- Awọn igbẹ dudu tabi dudu pupọ
- Jaundice
- Igba otutu lori 100.4
- Imi-ara pẹlu ẹjẹ
Awọn orisun :
Johns Hopkins Isegun. "Cholangitis Akọkọ Sclerosing." Ile-iwe Yunifasiti Johns Hopkins 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Awọn Aṣoju Polymorphisms ti a ti ṣopọ pẹlu Ọgbẹ Ibọn Flammatory Maa Ṣe Duro Ẹwu fun Cholangitis Sclerosing Akọkọ" A J J Gastroenterol Jan 2007.
Awọn Afowoyi Merck. "Akọkọ Cholangitis Sclerosing (PSC)." Merck & Co, Inc Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Akọkọ Sclerosing Cholangitis ni Ẹgbọn Meji: Iroyin ti Ìdílé kan pẹlu Ifojusi pataki lori Ilana Olona HLA ati MICA Genotyping." Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.