Bakannaa mọ bi: PCD, PCD pẹlu situs solitus & ailera ailera
Dyskinesia ciliary akọkọ (PCD) jẹ ailera aisan ti o niiṣe to ni iwọn to 1 ni 16,000 eniyan. Cilia jẹ awọn ẹya ti irun-awọ ti o ṣe ila awọn ẹya ara kan bi tube tube ati egungun. Cilia ṣe iṣẹ pataki fun gbigbe mimu ati awọn ohun elo ajeji miiran kuro lati awọn ara ti o yẹ lati yọ kuro ninu ara.
Ni PCD, awọn cilia ko ni iṣẹ mọ deede eyiti o fa idaduro ni idaduro awọn idoti npo ewu fun ikolu kan. Ninu PCD awọn ara ti inu ati inu wa ni ipo deede wọn.
Awọn ipilẹ ti PCD tun wa bi Kartagener ká syndrome (situs inversus totalis), ti o ni PCD, ṣugbọn tun ni awọn ẹya ara ẹrọ ti o dara julọ ti nini awọn ara inu apa idakeji ara. Fun apẹẹrẹ dipo ẹhin ni o wa ni apa osi ti ara, o wa ni apa ọtun ti ara. Awọn ohun ara miiran ti iṣọnisan Kartagener wọpọ jẹ pẹlu: okan, ẹdọ, ati ifun. Karugener ká syndrome jẹ paapa diẹ toje pẹlu kan ti awọn iṣẹlẹ ti nipa 1 ni 32,000 eniyan.
Awọn Okunfa Ewu fun Ikọkọ Ciliary Dyskinesia
Dyskinesia ciliary akọkọ jẹ kiijẹ iṣọn-ẹjẹ. O le jogun PCD nigba ti o ba bi bi mejeji awọn obi rẹ ni iṣoro yii tabi ti o ni awọn alaisan naa. O jẹ wọpọ julọ lati wa ni ti ngbe PCD nitori pe o ni apẹrẹ idasi- ara ti idasi-agbara .
Eyi tumọ si pe ti obi kan ba fun ọ ni pupọ ti o ni ẹri fun PCD ṣugbọn obi rẹ miiran ko fun ọ ni pupọ, iwọ kii yoo jogun PCD ṣugbọn ki o mọ bi ọru.
Awọn ailera pupọ ti o le fa PCD sibẹsibẹ o ko le ṣe iwadii awọn onibara ti dyskinesia ciliary akọkọ.
Eyikeyi ti o ba ni ipa lori awọn ọlọjẹ ti cilia le ṣe amọna si PCD. Awọn iyipada si awọn ọlọjẹ ti o ni nkan ṣe pẹlu cilia le dinku, mu, tabi da ideri igbiyanju ti o ṣepọ pẹlu iṣẹ ciliary deede. Awọn iyipada si iṣẹ ti cilia le fa awọn aami aisan wọnyi ti o jẹmọ si dyskinesia ciliary akọkọ:
- Ijigbọn imu iwaju jijẹ , rhinitis , tabi awọn àkóràn ẹsẹ
- onibajẹ otitis media (adarọ awọn eti ) tabi isonu igbọran
- infertility
- ipalara atẹgun loorekoore bi pneumonia
- Ikọaláìdúró
- atelectasis (pa ẹdọfẹlẹ)
Ṣawari ayẹwo Dieskinesia akọkọ Ciliary Dyskinesia
Dọkita rẹ le ma ṣe afẹfẹ laifọwọyi fun dyskinesia ciliary akọkọ, bi awọn aami aisan le jẹ ibatan si ọpọlọpọ awọn iṣoro ti a le rii ninu awọn ọmọde ati awọn agbalagba. Nigbati o ba jẹ akiyesi atversus totalis (ara ti o wa ni ajeji lori awọn ẹgbẹ mejeji ti ara), okunfa le jẹ rọrun. Sibẹsibẹ, nigba ti ipinnu ti ara ẹni jẹ deede, dokita rẹ yoo nilo lati ṣe awọn ayẹwo miiran. Ayẹwo idanimọ jẹ ọkan ninu awọn ọna akọkọ ti a lo lati ṣe iwadii PCD, ṣugbọn o wa ọna meji ti a lo lati ṣe ayẹwo oju fun awọn iṣoro pẹlu opo rẹ: itanna & fidio lilọkuru fidio . Iyato laarin awọn ayẹwo meji jẹ iru microscope ti a lo.
Awọn ayẹwo mejeeji nilo dọkita rẹ lati ya ayẹwo kan lati ibiti iwọ ti nlọ tabi ọna atẹgun lati ṣe itupalẹ labẹ ohun-išẹ-microscope kan.
Isọdi ti a so si awọn patikulu kekere, ti a tun mọ bi awọn patikulu ti a fi oju si , le ti fa simẹnti. Onisegun rẹ yoo lẹhinna ṣe iwọn melo ti awọn patikulu pada nigba igbesẹ. Nigbati diẹ ju awọn patikulu ti a reti lọ pada, awọn isoro ciliary le fura si. Dokita rẹ le tun jẹ ki o mu ohun elo afẹfẹ . Igbeyewo yii ko ni oye daradara, ṣugbọn nigbati o ba yọ diẹ sii ju awọn esi deede, a le fura si PCD.
Iṣẹ-ṣiṣe deede ti cilia jẹ tun wulo fun eto ibisi ti o ni ilera.
Nitori awọn ipele ti aiṣedede ti cilia ninu abajade ibisi, iṣupọ iṣupọ le tun jẹwọ iranlọwọ ni ṣiṣe ayẹwo PCD ni awọn agbalagba. A ṣe ayẹwo lẹhin ayẹwo atẹgun labẹ abẹ microscope.
Iwọn didara wura fun idanwo ni wiwa lilọ kiri. Eyi kedere le ṣọkasi boya tabi wọn kii ṣe awọn ohun ajeji ati iṣẹ-ṣiṣe pẹlu iṣẹ-ṣiṣe. Rẹ ENT le gba ayẹwo lati boya imu rẹ tabi awọn atẹgun rẹ lati gba ayẹwo fun idanwo yii. Awọn idanwo igbekalẹ le jẹ idanimọ, ṣugbọn nikan to iwọn ọgọta ninu ọgọrun ti awọn PCD ti ni ifasilẹ titobi ti a mọ.
Itoju ti Ciliary Dyskinesia akọkọ
Ko si arowoto fun dyskinesia ciliary akọkọ. Itọju ni o ni ibatan si iṣakoso awọn aami aisan ati igbiyanju lati dena ikolu. Lati le ṣe iranlọwọ fun idena awọn ikun si eti, o jẹ pe ENT le gbe awọn irun eti silẹ lati gba fun etí rẹ lati fa sinu isan eti rẹ, niwon gbigbe nipasẹ tube eustachian bajẹ. Awọn itọju miiran le ni awọn igbasilẹ imu-ọwọ nigbakugba ati awọn irun-igun-ọta-igun-ara ẹni.
Itoju fun awọn iṣoro mimi fojusi lori imudarasi agbara rẹ si Ikọaláìdúró. Niwọn igba ti ailera ti n dinku agbara rẹ lati mu imukuro kuro ni awọn atẹgun atẹgun, ikọlẹ yoo ṣe iranlọwọ lati ṣe iranlọwọ fun ara rẹ ni gbigbe idiwọ jade kuro ni ọna ọkọ ofurufu rẹ. Lati le ṣe eyi, o le ni aṣẹ:
- Ẹrọ fisiotherapy - awọn ẹrọ imupese tabi awọn imọ ọwọ lati ṣe iwuri fun ikọ-ikọ
- Idaraya - lilo idaraya cardio jẹ ki o ni irọra pupọ ti o ṣe iranlọwọ lati ṣakoso awọn ikọkọ ni opopona
- Awọn oogun - awọn ẹya- ara ati awọn egbogi-flammatories ṣe iranlọwọ lati dinku wiwu ati lati ṣii awọn atẹgun lati ṣe iranlọwọ fun ọ lati ṣe iṣeduro tabi gbe eyikeyi mucus.
Ni awọn oju iṣẹlẹ ti o dara julọ, PCD ti n ṣe awọn ẹdọforo le yorisi bronchiectasis. Awọn iṣẹlẹ ti o ni ailera yoo ko le ṣe itọju ati iṣaro ti ẹdọfẹlẹ yoo jẹ dandan. Atunse ẹdọfẹlẹ yoo ni arowoto PCD ninu ẹdọforo. Sibẹsibẹ o yoo ni lati ṣe ifojusi gbogbo awọn itọju ati awọn ihamọ ti o firanṣẹ lẹhin-gbigbe. Eyi jẹ itọju nla bi o ba jẹ dandan, ṣugbọn kii ṣe ọna ti o dara julọ fun ṣiṣe itọju PCD.
Awọn orisun:
Kliegman, Stanton, St. Geme & Schor. (2015). Iwe ẹkọ Nelson ti Hosipitu Omode. 20th ed. Ainika Ciliary Dyskinesia (Aini-ara Cilia Syndrome Kartagener Syndrome). https://www.clinicalkey.com/#!/ (Alabapin ti a beere).
Orile-ede Ọlọhun, Ẹdọforo, ati Ẹjẹ ẹjẹ. (2011). Kini Ẹjẹ Cieskinesia Akọkọ. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pcd.
Orilẹ-ede Agbaye ti Awọn Ẹjẹ Nla. (2015). Akọkọ Ciliary Dyskinesia. http://rarediseases.org/rare-diseases/primary-ciliary-dyskinesia/