Ẹsẹ Pierre Robin (tabi aisan) jẹ ẹya ailera kan ti o ni abajade ti awọn ẹya wọnyi ti o wa ni akoko ibimọ:
- kekere apọn kekere (eyi ni a npe ni micrognathia)
- ti o ti wa ni erupẹ ti o ni iyasọtọ ti erupẹ awọ, paapaa horsehoe tabi U-shaped
- kan giga arched palate
- ahọn kan ti a ti gbe pada jina si ọfun ati pe o le dẹkun ọna atẹgun ti nfa iṣoro iṣoro (glossoptosis)
- ni bi 10-15 ogorun ti awọn macroglossia (ahọn nla ti o ni idaniloju), tabi ankyloglossia (ahọn ahọn) le jẹ bayi
- eyin ni bayi ni ibi ibi ati awọn idibajẹ ehín
- aifọwọyi eti- igbagbogbo
- aiṣedede auricular (75 ogorun awọn iṣẹlẹ)
- iṣiro iṣeduro (60 ogorun awọn iṣẹlẹ - eyiti o jẹ deede)
- atresia canal ita gbangba ti (toje)
- awọn ẹya abuda miiran ti awọn ẹya miiran pẹlu awọn ohun ajeji ninu awọn egungun inu inu, awọn abani-ara semicircular , ati awọn aqueduct vestibular
- Awọn idibajẹ ti kii (toje)
Awọn ohun ajeji wọnyi ni akoko ibimọ nigbagbogbo ma nfa si awọn iṣoro ọrọ ni awọn ọmọ pẹlu nọmba Pierre Robin. Ni iwọn 10-85 fun awọn iṣẹlẹ miiran ifarahan eto eto le waye pẹlu:
- Awọn iṣoro oju (hypermetropia, myopia, astigmatism, sclerosis corneal, nasolacrimal duct stenosis)
- Awọn iṣọn inu ẹjẹ inu ẹjẹ ni a ti ṣe akọsilẹ ni 5-58 ogorun ninu awọn iṣẹlẹ (iro ọkan ti o ni imọran, patent ductus arteriosis, oval opolo patent, defect septal defect, and hypertension hypertension)
- Awọn isoro iṣan ni a maa n ṣe akiyesi nigbagbogbo (70-80 ogorun ninu awọn iṣẹlẹ) ati pe o le ni iṣọpọ, polydactyly, clinodactyly, ati oligodactyly, clubfeet, joint hyperextensible, abdominal hip, anomalies knee, scoliosis, kyphosis, lordosis, ati awọn miiran ajeji ti ọpa ẹhin
- Awọn ohun ajeji ni eto aifọkanbalẹ aifọwọyi ni a ṣe akiyesi ni iwọn 50% awọn iṣẹlẹ ati pe o le ni: idaduro idagbasoke, idaduro ọrọ, hypotonia, ati hydrocephalus.
- Awọn aibikita Genitourinary jẹ diẹ to ṣe pataki ṣugbọn o le ni awọn ayẹwo ti a ko tọ, hydronephrosis tabi hydrocele.
Isẹlẹ ti Pierre Robin lẹsẹsẹ jẹ iwọn to 1 ni awọn ọjọ ibi 8500, ti o ni ipa fun awọn ọkunrin ati awọn obirin ni deede. Ẹsẹ Pierre Robin le waye ni ati funrararẹ ṣugbọn o ni asopọ pẹlu nọmba kan ti awọn eto-jiini miiran pẹlu: Syndrome syndrome, SARI CHARGE, Syprintzen syndrome, Mobius Syndrome, trisomy 18 aisan, trisomy 11q syndrome, piparẹ 4q aisan, ati awọn omiiran.
Awọn ero mẹta wa fun ohun ti o fa ọna Pierre Robin. Ni igba akọkọ ni pe ipilẹ ẹjẹ ti o wa ni mandibular waye nigba ọsẹ 7-11 ti oyun. Eyi yoo mu ki ahọn wa ti o ga ni giga ti o wa ni arun ti n dena iṣeduro awọn selifu ile-iṣẹ ati fifa palate ọṣọ ti U. Iye ti o dinku ti omi-ọmọ inu omi le jẹ ifosiwewe.
Ẹkọ keji jẹ pe idaduro ni idaniloju ti iṣan ti ahọn, awọn ọwọn pharyngeal, ati awọn palate ti o ni pẹlu idaduro ninu ifasilẹ ti ara eegun hypoglossal. Ilana yi salaye idi ti ọpọlọpọ awọn aami aisan fi ipinnu nipa nipa ọdun mẹfa.
Ẹkẹta kẹta ni pe iṣoro pataki kan waye lakoko idagbasoke ti o mu abajade ti rhombencephalus (ẹhin ọpọlọ - apakan ti ọpọlọ ti o ni ọpọlọ ati cerebellum).
Ko si arowoto fun ọna Pierre Robin. Idaabobo ti ipo naa jẹ atọju awọn aami aisan kọọkan. Ni ọpọlọpọ igba eruku kekere naa n dagba kiakia ni ọdun akọkọ ti igbesi aye ati nigbagbogbo maa han deede nipasẹ nipa ile-ẹkọ giga. Idagba ti ara ati igbagbogbo n ṣe itọju eyikeyi awọn iṣoro ti atẹgun (atẹgun) ti o le wa. Ni igba miiran ọna opopona lasan (gẹgẹbi ọna ọna ti o ni imọ-ọna tabi ti o gbọ) nilo lati lo fun akoko kan. O gbọdọ ṣe atunṣe ti o yẹ ki o ṣe atunṣe bi o ti le fa awọn iṣoro pẹlu fifun tabi mimi. Ọpọlọpọ awọn ọmọ pẹlu nọmba Pierre Robin yoo nilo itọju ọrọ.
Irú ọpọlọ ti Pierre Robin yatọ gidigidi laarin awọn ẹni-kọọkan gẹgẹbi awọn eniyan kan le ni awọn ami-aaya kan ti o ni ibatan pẹlu ipo yii nigba ti awọn miran le ni ọpọlọpọ awọn aami aisan.
Awọn aami aiṣan ẹjẹ tabi aifọkanbalẹ aifọwọyi le tun jẹ iṣoro lati ṣakoso ju diẹ ninu awọn ajeji abanibi ti o ni nkan pẹlu ọna Pierre Robin. Awọn ijinlẹ ti fihan pe o ti sọ asọtẹlẹ Pierre Robin, (nigbati ipo ba waye lai si iṣọpọ miiran ti o ni ibatan), ko maa n pọ si ewu ewu, paapaa nibiti awọn iṣọn-ẹjẹ tabi awọn iṣoro eto iṣanju ko wa.
> Awọn orisun:
> Foundation Clelate Palate. Pierre Robin Atẹle. http://www.cleftline.org/parents-individuals/publications/pierre-robin-sequence/
> Iṣọnti Plus. Pierre Robin ọkọọkan. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001607.htm
> Medscape. Pierre Robin Syndrome. http://emedicine.medscape.com/article/844143-overview#a4