Ọdọ-lymphoma kekere ma nwaye laisi ipade iṣiro ọfun
Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) jẹ gidigidi toje lymphoma. Ti a mọ ni iwosan bi "T-cell-lymphoma-T-cell", "aisan yii nikan ni a ti sọ ni awọn iwe ijinle sayensi, bẹẹni otitọ rẹ ko jẹ aimọ.
HSTCL ti ni igba diẹ ninu awọn ọdọmọkunrin, bi o tilẹ jẹ pe awọn iṣẹlẹ ti o wa pẹlu awọn obirin ati awọn ọmọde ti ni akọsilẹ. Pẹlupẹlu, o dabi pe o jẹ ọna asopọ si ewu ti o pọju HSTCL ni awọn alaisan ti a ko ni ẹjẹ.
Ni ibamu si awọn igbejade ti a gbe jade, HSTCL ni o le ṣe afihan ni akọkọ, ati pe o ni idiwọn ti ko dara.
Awọn aami aisan
- Ti o ṣawari malaise
- Rirẹ
- Awọn aami aisan ti awọn ẹjẹ kekere (ẹjẹ, thrombocytopenia)
- Aisan le gbe ailera, ailagbara
- Thrombocytopenia le fa ipalara tabi fifun ẹjẹ to rọọrun
- Awọn aami ajẹsara ofin, pẹlu awọn wọnyi:
- Aṣeyọri aiṣan ti a ko le ṣe
- Pipadanu iwuwo lai gbiyanju lati padanu iwuwo
- Sigun ti oru ti o ṣe aso rẹ tabi awọn ọṣọ
- Ifun ni kikun, irọra, tabi irora (nitori ẹdọ nla ti o tobi, fifun ọpọlọ)
- Aisi eyikeyi awọn ohun ti a n ṣawari iyasọtọ ti inu awọkan
- Ni idakeji si ọpọlọpọ awọn lymphomas, eleyi ko ni ipa si eyikeyi awọn apo-iṣan ti a le ṣeewari ti o mọ, tabi lumps ati awọn bumps, ki o le ni iriri labẹ awọ ara ni ọrùn, awọn irọra, tabi ikun.
Awọn Okunfa Ewu
- A ti ṣe akiyesi akọpọ ọkunrin ni iṣaaju akọsilẹ kan ti o ni ewu ti o da lori akọsilẹ ti a gbejade akọkọ.
- Ilọsiwaju lilo ti imunosuppression, boya Lọwọlọwọ, tabi ni awọn ọdun sẹyin:
- Organic transplant medication
- Imọ itọju aiṣedede fun arun aisan aiṣan-ẹjẹ (arun Crohn tabi ulcerative colitis)
- Itan iṣan ti o ti kọja:
- Akun ti aisan tabi awọn ohun ti o ni ipilẹ ti ara ti o lagbara
- Itan itan ibajẹ
- Ìtàn EBV-rere Hodgkin
Biotilejepe apejọ ti o wa loke ti wa ni apapọ, o yẹ ki o ṣe akiyesi pe awọn apejuwe ti HSTCL fa lori nọmba ti o ni opin ti awọn iṣẹlẹ.
HSTCL gbagbọ fun iroyin fun kere ju 2 ogorun gbogbo awọn lymphomas T-cellugbe gbogbo.
Laisi idi rẹ ti a ko mọ, to iwọn 10 si 20 ninu awọn alaisan ti o ni ipa pẹlu lymphoma yi ni itan iṣaaju ti ikorira ipalara onibaje, bi ajẹsara ti ara to nipọn, iṣan-ẹjẹ, ẹjẹ ailera, ibajẹ B, tabi imunosuppressive itọju ailera.
Idanwo Imuniṣedede
Ninu iwadi nipasẹ Parakkal ati awọn alabaṣiṣẹpọ, awọn iṣẹlẹ marun-marun ti HSTCL ni a ṣe akiyesi laarin awọn alaisan ti o ni lilo itọju aiṣedede. Awọn ọgọrin meji (88 ogorun awọn alaisan) ni arun inu aiṣan-ẹjẹ ati mẹta ti o ni arthritis rheumatoid. Awọn ọran mẹrin (16 ogorun) wa ninu awọn obinrin ati awọn alaisan mẹrin ti o ju ọdun 65 lọ. Awọn ọgọrin-mẹrin awọn ọran (96 ogorun) tun gba immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, tabi methotrexate). Awọn alaisan meji gba adalimumab nikan.
Ninu iwadi nipasẹ Deepak ati awọn alabaṣiṣẹpọ, gbogbo awọn iroyin ti o ti gbasilẹ 3,130,267 ti a gba lati ayelujara lati ọdọ eto FDA ikolu ti iṣẹlẹ (2003-2010). Awọn ọgọrun mẹsan-un ti awọn NHL T-cell pẹlu awọn alakoso TNF-a ni a ṣe akiyesi ni awọn FDA AERS ati awọn afikun afikun mẹsan ti a mọ nipa lilo wiwa iwe. Apapọ awọn alaisan 38 ti o ni arthritis rheumatoid, awọn 36 ni arun Crohn, 11 ni psoriasis, mẹsan ni o ni ulcerative colitis, ati mẹfa ni spondylitis ankylosing.
Awọn ọgọrin-mẹjọ ti awọn ọran (68 ogorun) ni ifihan ifarahan si olugbagbọ TNF-a ati immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, tabi cyclosporine). Tisẹ-T-cell lymphoma (HSTCL) jẹ ijẹrisi ti o wọpọ julọ, lakoko ti o ti sọ fun awọn ọlọjẹ mycosis / Sezary dídùn ati HSTCL ti o jẹ wọpọ pẹlu ifihan ifihan TNF-α-inhibitor.
Imọlẹ
Tisẹ T-cell lymphoma le jẹ igba pipẹ lati ṣe iwadii, nitori ọpọlọpọ awọn ipo ti o wọpọ ni a le kà ni akọkọ. Ajẹmọ naa da lori awọn ayẹwo biopsy ti ọra inu egungun, ẹdọ ati / tabi ọlọ, ati iṣeduro awọn ibaraẹnisọrọ cytometry.
Atunwo awọn ohun elo biopsy nipasẹ oṣoogun oṣan ti a mọ niyanju.
Oriṣan egungun bii biopsies ṣe afihan hypercellular bone (afikun aaye ti a gba soke nipasẹ awọn ẹyin) ọra nitori awọn ẹyin lymphoid atypical, ṣugbọn awọn ayipada ti ṣalaye bi ẹtan. Belhadj ati awọn ẹlẹgbẹ ṣe akiyesi nkan wọnyi ninu iroyin 2003 wọn lori apẹẹrẹ awọn alaisan 21 pẹlu HSTCL:
Iṣe iṣe abele yii ko ni lẹsẹkẹsẹ mọ ni awọn alaisan mẹfa, ti o fa si awọn aṣiṣe aṣiṣe ti ẹjẹ inu hypercellular reactive ni awọn alaisan marun ati ti aisan lukimia myelomonocytic alaisan ni alaisan miiran ti o ni afikun monocytosis ni ibẹrẹ akọkọ.
Sibẹsibẹ egbe iwadi yii tun ṣe akiyesi awọn ilana ti irisi-ara ti o jẹ ti ara koriko ti o wa lori egungun egungun ti egungun: "... ipinfunni ti o yatọ si awọn ẹyin ti o tumọ si, ti o ni idaniloju akọkọ, ni igbagbogbo ati ki o le ṣawari lati ṣe akiyesi laisi immunohistochemistry."
Awọn iwadii imọran ti a ṣe pataki gẹgẹbi awọn cytometry ti iṣan ati imunophenotyping ti awọn igbeyewo biopsy jẹ awọn irinṣẹ pataki fun ayẹwo ti HSTCL, ṣugbọn awọn oluwadi ṣe akiyesi pataki ti nini oke-itọka ti ifura itọju.
Iwadii ti ara ati awọn ayẹwo yàrá yàrá le tun jẹ imọran. Awọn awari lori idanwo ti ara, pẹlu eyiti o ni afikun ati ẹdọ le jẹ bayi. Iwọn ẹjẹ ti o pari yoo le han awọn ohun ajeji bi thrombocytopenia (awọn ẹtan kekere kekere), ẹjẹ (ẹjẹ ti ẹjẹ pupa kekere), ati leukopenia (iye owo ẹjẹ funfun ti o lọ silẹ) Awọn iṣoro ẹdọ le jẹ deede tabi fihan awọn enzymu ti o ga.
Itan Aye ati Itọtẹlẹ
HSTCL ni aisan nipa titẹsi awọn lymphocytes ti o niiṣe sinu awọn aaye ti o wa ni ẹbi ti ẹdọ, eruku, ati ọra-egungun-gbogbo laisi ailera ti awọn ọpa ti aisan, tabi lymphadenopathy.
Ibugun awọn lymphoma ẹyin le ja si ilọsiwaju pataki ti ọmọ-ẹhin ati ẹdọ. Awọn nọmba kekere ti o jẹ pataki jẹ kere si wọpọ, laika si awọn iyọ kekere, eyi ti o le jẹ àìdá.
Titi di ida ọgọrin eniyan ti o ni HSTCL ni awọn aami aisan ti a npe ni B, eyiti o ni ibajẹ, awọn gùn ooru, ati idibajẹ aiṣedeede ti ko tọ. Ilana itọju naa jẹ ibinu pupọ, pẹlu apapọ iwalaaye nipa ọdun kan lati akoko ayẹwo; ṣugbọn, iṣeduro pupọ wa pupọ nipa awọn abajade ti o pọju ti o dara julọ pẹlu wiwa iṣaaju ati itọju ti o yẹ.
Ti o yẹ ki o ni ifojusi aifọwọyi tabi allogeneic bi daradara bi alakorisi alaisan si awọn idanwo itọju. Biotilẹjẹpe awọn data lati ṣe atilẹyin fun awọn ilana ibanuje yii ni opin, abajade ko dara pẹlu chemotherapy nikan.
Itoju
Lọgan ti a ti fi idi ayẹwo HSTCL ṣe ayẹwo ati pe iṣẹ-ṣiṣe ti pari ti pari, itọju ailera yẹ ki o bẹrẹ ni kiakia bi arun naa ṣe le ni ilọsiwaju kiakia. Ko si itọju ailera ti o wa nitori idibajẹ aisan yii; sibẹsibẹ, awọn ilana ti kemikirala ti a ṣe ni orisun lori afikun itumọ awọn ẹkọ ni awọn lymphomu ti nmu. Awọn iṣeduro sẹẹli hematopoietic ati ikopa ninu awọn idanwo iṣoro le jẹ ninu awọn aṣayan ti a kà.
> Awọn orisun:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. T-cell lymphoma gamadelta T-cell gamadelta jẹ ẹya ara ile iwosan ti o dara pẹlu abajade: Iroyin lori jara ti awọn alaisan 21. Ẹjẹ. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Awọn ọna meji ti T-cell lymphoma T-cell heptosplenic ni awọn ọmọde ti a tọju fun aiṣedede autoimmune. Awọn Hosipitu Omode . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. Awọn lymphomi-T-cell ti kii-Hodgkin ti sọ fun awọn FDA AERS pẹlu awọn alakikanju-aarọ-alpha (TNF-α) tumọ si: awọn esi ti iwadi REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Tisẹ-T-cell lymphoma ni awọn alaisan ti n gba itọju aiṣedede TNF-α: sisẹ awọn ẹgbẹ ni ewu. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.